II型肾小管性酸中毒的表现，通常包括以下几点：1、代谢性酸中毒：II型肾小管性酸中毒的主要特点是近端肾小管对于碳酸氢盐的吸收减少，导致病人出现高氯性酸中毒，即代谢性酸中毒；2、低钾血症：出现无力、反应迟钝等表现；3、范可尼综合征：因继发性原因导致的II型肾小管性酸中毒，患者出现小分子尿、氨基酸尿、糖尿等肾小管重吸收功能障碍的表现；4、发育迟缓：II型肾小管性酸中毒常见于男性儿童，通常会出现发育迟缓等症状。