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马凡氏综合征的治疗方法

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首都医科大学宣武医院 邢华 主任医师
马凡氏综合征的治疗,首先应该限制患者的剧烈活动,其次是药物治疗,目的是减少主动脉承受的血流压力,降低致死性和并发症。采用的治疗药物以及治疗方法如下:1、β受体阻滞剂:常用的有酒石酸美托洛尔、富马酸比索洛尔等,可以降低主动脉扩大的速率;2、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:在β受体阻滞剂治疗的基础上,根据耐受程度加用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,目的是减缓患者主动脉根部扩张的速率,常用的药物有氯沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦等;3、手术治疗:主动脉根部置换术,适用于主动脉根部显著扩张的患者,无论症状如何,都应该考虑接受手术的干预,目的是防止血管破裂。应该注意的是要在主动脉根部严重扩张前行择期手术,主动脉置换术的效果优于明显扩张或夹层时的急症修复术;4、脊柱侧弯的治疗:儿童和青少年阶段可以通过定制的背部支架进行矫正,或进行外科手术矫正;5、其他:胸骨的矫正,视网膜脱离的患者应该手术修复,如白内障人工晶体代替术。
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