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巨核细胞成熟障碍血小板减少怎么治疗

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北京大学第一医院 欧晋平 主任医师
巨核细胞成熟障碍的血小板减少即血小板减少性紫癜,又称为原发免疫性血小板减少症,其治疗主要是激素治疗、二线药物、新兴药物、脾切除等,具体如下:1、激素治疗:急性期主要是激素治疗,包括甲基强的松龙、地塞米松、口服的醋酸泼尼松,再加上丙种球蛋白的治疗,冲击治疗的疗效相当不错,有效率在60%-70%,但容易反复,有的病人需要长期激素维持治疗;2、二线药物:激素耐药的病人可以选择,包括血小板受体激动剂、血小板生成素、利妥昔单抗,利妥昔单抗作为淋巴瘤的治疗药物,对ITP(原发免疫性血小板减少症)的病人有一定疗效,但总体疗效维持较短且缓解率不高,一般在20%-30%;3、新兴药物:特比澳和艾曲波帕等新兴药物疗效不错,而且没有激素的副作用,病情稍轻的病人可提早应用;4、脾切除:一般对于激素耐药或激素需要维持大量的病人有一定的疗效。该疾病属于自身免疫紊乱产生血小板相关抗体,导致巨核细胞的成熟障碍,其中有部分病人可能与感染有一定的关系,如幽门螺杆菌、EB病毒、疱疹病毒等病毒感染。
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