肺间质性纤维化有各种不同的病因所导致，也有不明原因的自身免疫系统疾病所导致，都无法治愈且逆转。间质性纤维化通常是感染、非感染性疾病，导致肺部间质性纤维化的一种病理改变，间质性纤维化是增殖性病灶，主要是损害肺弥散功能障碍，各种治疗包括病因治疗、对症处理、物理治疗，都是通过各种不同的治疗方法延缓、减轻间质性纤维化进一步加重，预防在间质性纤维化基础上发生并发症、继发感染。肺间质性纤维化无法通过治疗，让已经间质性纤维化形成的病灶被完全吸收，只能够延缓其发生、发展速度，减少各种并发症，是间质性纤维化治疗的目标。间质性纤维化损害的肺功能，除病因治疗、预防各种并发症外，也需要长期氧疗，必要时用无创呼吸机纠正患者缺氧，只有维持患者的肺功能，才能进一步延缓间质性纤维化加重。