肺间质病变是针对肺实质。正常的肺组织分为肺实质和肺间质，肺实质指的是支气管和肺泡，肺间质由结缔组织、血管、淋巴管和神经等组成。组成肺间质的组分发生病理性改变，就称为肺间质病变。而肺间质病变是多种原因造成，肺间质病变的病理改变发生在肺泡间隔和邻近的肺泡，早期病变都是肺泡炎，之后炎症进一步发展，最终正常的肺组织被破坏代之以纤维化组织，形成肺纤维化。肺纤维化是终末期间质性肺疾病的改变，引起肺间质病变的一大类疾病称为间质性肺疾病。间质性肺疾病可以分为已知原因的间质性肺疾病和未知原因的间质性肺疾病。根据不同的病因可以进行不同的治疗，未知原因的称为特发性间质性肺疾病。引起肺间质病变的间质性肺疾病有很多种，初步估算有100多种。