原发孔与继发孔房间隔缺损的区别就是位置不同，原发孔房间隔缺损在专业定义上又称为Ⅰ孔房间隔缺损，继发孔房间隔缺损在专业定义上又称为Ⅱ孔房间隔缺损。界定二者的概念主要是根据解剖位置，在临床上更多见的还是继发孔房间隔缺损。原发孔房间隔缺损通常位于房室交界的位置，在影像学上叫十字交叉的位置。房室交界处往下可能就在心室水平，往室间隔位置是室间隔与房间隔相交的位置。这个位置还有些特殊的组织，参与了二尖瓣结构、三尖瓣隔瓣相应的一些结构、瓣叶组织和相应的这些结构，在该位置如果出现房间隔组织的缺失就叫原发孔房间隔缺损。除了这个位置以外的其他位置，更多的还是中央型的房间隔缺损，靠近中央的、Ⅱ孔的位置就叫做继发孔房间隔缺损。