大血管错位通常指完全性大动脉转位，心脏心房与心室连接一致，心室与大动脉连接不一致，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室，因此主动脉接受体循环静脉血，肺动脉接受肺静脉动脉血。由于体循环为静脉血，患儿出生后存在紫绀严重缺氧表现，患儿未满月会出现呼吸困难和充血性心力衰竭，肝脏肿大及全身水肿等情况。 心脏扩大较为明显，听诊无特征性杂音，多来自伴发的其它心血管畸形。完全性大动脉转位患儿如果合并心房或心室缺损，存在较大交通使血液可以互相交汇，缺氧情况会明显改善，为手术赢得等待机会。