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骨髓异常综合征存活率是多少

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北京大学第一医院 欧晋平 主任医师
骨髓增生异常综合征的存活率较难回答,高危的骨髓增生异常综合征病人若不经积极治疗,存活率基本为0。若为高危病人经历造血干细胞移植,可能达到治愈,骨髓增强抑制强度或存活率总体应可达40%以上,但也取决于疾病分型及治疗方案。骨髓增生异常综合征分为几个类型,可分难治性贫血,也可分为转换型。根据不同类型,生存机会不同。难治性贫血伴有异常原始细胞增多,如难治性贫血,病人可能表现为一系,甚至三系全细胞的减少。但此类病人,若为低危情况,输血依赖不明显,此病人可长期存活十几年以上。而对输血依赖,建议做异基因造血干细胞移植。转化型趋向于白血病的转化,需结合其异常的染色体变化,分为高危的骨髓增生异常综合征,其转化为白血病的机会基本为100%,一般在3-6个月内转化。除其分型,还需根据治疗反应,新药治疗可否接受有一定关系。如去甲基化药物,阿扎胞苷或地西他滨,这类病人原来束手无策,仅依赖于输血。但经过药物治疗,部分病人可能脱离输血,但总的存活时间无较大的改善。
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