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肝脏局灶性结节性增生(FNH)是一种常见的肝脏良性病变,由Edmondson于1958年首次提出这一概念,1975年被世界卫生组织采纳。FNH的发病率仅次于肝血管瘤,在成人尸检报告中的检出率为0.8%,普通人群发病率为0.6%~3.0%。
FNH是肝实质对血管畸形的增生性反应,是非肿瘤性增生,且无恶变倾向。具体的发病机制尚不明确,目前提出的病因主要包括:先天性血管畸形、长期口服避孕药物、药物性肝损伤、吸烟等。
虽然任何年龄均可发生FNH,但是发病年龄常见于20-50岁。国外文献报道女性发病率较高,但国内报告男女发病率相似,甚至男性患者更多。男性发病年龄较大,病变体积较小,更多的表现为不典型FNH。
FNH一般不引起临床症状,患者大多为体检时发现或因其他疾病检查时偶然发现,少数患者因病变体积大而出现右上腹疼痛或压迫临近脏器导致腹胀等不适,破裂出血者非常罕见。
由于FNH为非肿瘤性病变,缺乏特异的诊断标记物,也不会造成明显的肝功能异常,诊断主要依靠影像学检查。大多数患者为超声检查时发现,典型超声下表现为:边界清楚的等回声结节,血供非常丰富,动脉性血流信号自中央向四周轮辐状放散,动脉血流流速高且阻力低。但是由于FNH的超声下表现特异性较差,对超声医师个人的经验要求较高,临床诊断率较低。
腹部增强CT和MRI都是临床诊断FNH的重要检查方法,特征性的表现为:病灶中央平扫可见瘢痕,增强扫描为“快进慢出”的增强特点以及中央瘢痕延迟强化。少数病灶缺乏上述典型影像学表现,不易与腺瘤甚至肝癌区别。与增强CT相比,MRI平扫更易显示中央瘢痕,采用肝特异性造影剂能够进一步提高诊断的特异性和敏感性。
由于FNH为良性疾病且较少引起临床症状,甚至有文献报道可自行消失,目前多推荐采取临床随诊,定期复查。但是,FNH的体积和数量也有发生进展的情况,甚至有文献报道在切除的FNH病灶周边发现了早期肝细胞癌。因此,对于影像学表现不典型但倾向于良性的病变,可考虑3个月后复查。在观察期间出现影像学改变、病灶增大或出现症状时,应考虑外科干预。目前较为公认的手术指征包括:病变较大且症状明显;影像学表现不典型,不排除腺瘤或肝癌等;病变增长较为明显。
总之,FNH为较为常见的病因尚不明确的肝脏良性疾病,男女均可发病,以20~50岁多见。患者多为体检时发现,MRI是首选的影像学诊断方法。无明显症状且存在典型影像学表现的患者首选临床观察;影像学表现不典型、体积较大且症状明显或增长迅速的病变应实施手术切除。
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