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单纯肺动脉瓣狭窄(PS)占先心病的10%-15%。肺动脉瓣狭窄大多单独存在,少数合并其他心血管畸形,合并房间隔缺损称三联症。由于肺动脉瓣狭窄,右室排血受阻,右室压力负荷过重,失代偿可出现右心衰竭。合并卵圆孔未闭或房间隔缺损,可产生右向左分流,出现青紫。肺动脉瓣狭窄可以做以下检查:
1、X线检查:轻中度狭窄肺纹减少,肺野清晰,重度狭窄肺血少。心影示右心室增大,肺动脉总干凸出(狭窄后扩张);
2、心电图:轻度狭窄正常。中重度狭窄有电轴右偏,右心室肥大;
3、超声心动图:胸骨旁大动脉短轴切面和右室流出道长轴切面显示肺动脉瓣肥大。回声增强,瓣尖增厚开放受限,呈圆弧状凸向肺动脉,即“圆顶征”。右室流出道内径正常或继发性肥大而狭窄。肺动脉瓣环正常或狭窄,肺动脉扩张多普勒可估测跨瓣压力阶差;
4、右心导管及造影﹔右室收缩压增高,肺动脉压力正常或减低。右室造影可见狭窄的瓣口及增厚的瓣叶,可见造影剂从狭窄瓣孔喷入扩张的肺动脉内形成的喷射征。
参考资料:[1]平晓川,马松.协和听课笔记 儿科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.
先天性心脏病、瓣膜病及冠心病等各类复杂疑难病的诊治。
心脏外科的疾病的外科治疗,特别是冠心病,瓣膜病的外科治疗有深入的研究,并积累了丰富的经验。
瓣膜病、冠心病、先心病和动脉瘤的诊治。