- 问
- 患肝豆状核变性，这病严重吗
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11岁
2013-10-27 18:41 浏览8692次
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病情描述：
我最近刚刚被确诊得了肝豆状核变性。刚开始以为是急性黄胆肝炎。我很担心。这种病严重吗？平时应该注意些什么?还能上学吗？
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
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病情分析：
不是很严重的，定期去医院复查，可以上学的
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指导建议：
可以试试中药调理，注意休息，少吃一些油性大的食物
- 答
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
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病情分析：
这个疾病是一个隐性遗传病，不要太担心，只要早期的治疗，是不会影响正常的生活的，也会跟正常人一样的生存时间的。可以继续上学的。
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指导建议：
平时的饮食应该是粗细搭配科学合理。杂粮玉米高粱，肉类可以吃鳝鱼，低铜的白菜和藕等都可以食用。
- 答
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
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病情分析：
肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。 1、肝脏 可表现为急性或慢性肝炎、暴发性肝功能衰竭或肝硬化。 2、神经系统 早期有腕部震颤、扮鬼脸、口吃和书写困难等，同时有步态僵直、吞咽困难，四肢呈波动性强直。 3、精神症状 表现为行为异常，躁狂抑郁或精神分裂症、痴呆。 4、眼 位于角膜周围，呈棕色或绿色，或金黄色。 5、血液系统 病程中常出现急性血管内溶血，至少15%的患者溶血表现明显。 6、肾脏 肾功能受损程度不一，包括肾小球滤过率降低，肾血流量减少和肾小管病变。 7、骨骼 可有脱钙，骨质软化，患者可有膝关节或其他大关节疼痛和僵硬。8、其他 心脏可有心律失常，心肌病和植物神经功能异常，继发于肝病的内分泌变化。
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指导建议：
治疗方案 本病是可治性的，治疗愈早，预后愈好。治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。 1、低铜饮食 每日食物中含铜量不应＞1mg，不宜进食动物内在、鱼虾海鲜、坚果、巧克力和蘑菇等含铜量高的食品。 2、促进铜排出 D—青霉胺是目前最常用的药物，能与铜离子结合，促进尿铜排出，且可能促进细胞合成金属硫因。剂量为每日200mg/kg，分次口服。治疗期间应监测尿铜，第1年内要求每日尿铜排出量＞2mg，一般在治疗数周后神经系统症状可改善，而肝功能好转常需3—4个月的治疗，可根据尿铜及临床症状调整外药，因青霉胺可能抑制维生素B6，故应每日补充维生素B625mg。可考虑用盐酸三乙撑四胺剂量为每日0.5—2g。近年来应用另一高效铜络合剂，连四硫代相酸胺，可与铜络合成Cu（MoS4）2自尿液排出，短期内改善症状。 3、减少铜吸收 口服锌制剂可促进肝和肠粘膜细胞合成分泌金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜离子吸收。常用硫酸锌（每100mg含元素锌20mg），每日口服量以相当于50mg锌为宜。分2—3次，餐间服用，对轻症或病情改善后可单用锌剂，对病情较重开始治疗时，与青霉胺联合使用，但两药需间隔2—3小时，以免疗效降低。 4、其他治疗 神经系统症状可对症处理，如用左旋作巴、安坦等，肝、肾、骨关节等病症根本病情适当治疗。对病所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿，经上述各种治疗无效时可考虑进行肝移植。
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
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病情分析：
是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。生活上适宜的低铜食物：精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。
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指导建议：
可以上学的，如果这病到晚期，就会变成肝硬化，也没有什么治疗。
- 答
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。一般食物均含铜，但含铜较高的食物有动物内脏、肝肾、贝壳类、硬果类、葡萄干、干豆、可可、巧克力等应在禁食之列。含铜较少的食物如稻米、面粉、牛奶、少量蛋类、浅色蔬菜。其它应注意不用铜器皿烹调。有肝硬变者应调整蛋白入量。
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