轻型和症状稳定的病人,稳定情况下不需要治疗,但是应该积极的防治感染,避免过度劳累。对于稳定期的病人,不能因为症状不明显就停止用药和随意用药。病情稳定的病人,用药规则如下:
禁用氧化性药物如磺胺类药物、抗疟药以及解热镇痛药等。
由于反复输血,会导致铁负荷过重,患者酷能会死于心肌含铁血黄素沉着症。所以除非合并缺铁,不应服用铁剂治疗。必要时可以每天补充叶酸5~10mg。
对于铁负荷过重者,推荐使用铁鳌合剂,促进铁的排泄。如去铁胺12~13mg/(kg·d)肌注,每月4~6次,副作用少,可长期使用。
患者应当避免使用氧化剂等药物,对于脾亢、白细胞减少者,应防止空气污染及交叉感染。
维生素E一般每天口服10~50mg,长期服用。维生素C每日口服100~200mg即可。之所以服用维生素的原因是,地中海贫血患者红细胞内相对过剩的α或β链较正常血红蛋白更易发生自氧化而变性沉淀,产生并释放出大量超氧阴离子自由基,导致红细胞膜发生脂质过氧化受损伤破坏而溶血。故应用抗氧化剂,如长期服用维生素E和维生素C是患者日常护理的一项重要内容。
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