胃肠道间质瘤好发部位为胃，十二指肠间质瘤临床少见，国内外仅见少数报道。1995年1月~2005年10月，我院收治十二指肠间质瘤病人13例，现将其临床特点及治疗体会报告如下。

　　1临床资料

　　1.1 一般资料

　　本组13例病人，男8例，女5例；年龄18~71岁，平均46岁。肿瘤大小2.2~13cm,

　　平均5.7cm，肿瘤位于十二指肠球部2例，降部9例，水平部1例，升部1例。临床表现为黑便8例，腹痛6例，饭后饱胀4例，贫血3例，无症状发现腹部包块1例。赣州市人民医院普外科袁火忠

　　1.2辅助检查

　　所有病人均经B超检查，11例发现上腹部包块，其中3例考虑为胰头肿瘤，

　　5例考虑为腹膜后肿瘤，2例考虑十二指肠肿瘤，1例难以判断，1例肝转移B超予以证实。增强CT检查12例，8例提示来自十二指肠占位，3例提示腹膜后肿瘤，1例提示胰头占位可能。胃镜检查9例，8例发现十二指肠黏膜隆起性改变，2例钳取包块组织病理学检查诊断为间质瘤，其余活检组织中未发现肿瘤。

　　1.3手术方式

　　13例病人均行手术治疗。4例行肿瘤局部切除及肠修补术，其中位于十二指

　　肠球部1例，位于十二指肠降部2例，位于十二指肠水平部1例，肿瘤直径均小于5cm且距离十二指肠乳头1cm以上，术中常规冰冻切片检查证实为间质瘤并切缘阴性。行胰十二指肠切除术或保留幽门的胰十二指肠切除术7例，肿瘤均位于十二指肠降部且靠近乳头或位于胰头侧肠壁。1例肿瘤位于十二指肠球部者行远端胃大部分切除术，1例肿瘤位于十二指肠升部者行十二指肠水平升段及近端空肠部分切除术，1例并左肝转移者同时行肝不规则切除。

　　1.4病理检查

　　8例包块 直径大于5cm，光镜下见大量梭形细胞，核分裂像5个/50个高倍视野，其中1例左肝转移，4例侵及胰腺或周围组织，诊断为高度恶性间质瘤。5例肿块直径为2.2~5cm，偶见核分裂像，肿瘤包膜完整，无侵润表现，诊断为低度恶性间质瘤。所有病人均未发现淋巴结转移。免疫组织化学检查，13例CD117均阳性表达,5例CD34表达阳性。           

　　1.5治疗结果

　　术后2例出现切口感染，1例胰十二指肠切除术后出现胃排空障碍，另1例出现胰瘘，经积极治疗后痊愈，无手术死亡。1例术后3年半死于肝转移，1例十二指肠降部局部肿瘤切除术后5年复发死亡，其余11例均健在且未见复发，其中3例肿瘤大于10cm者间断性服用格列卫治疗。

　　2讨   论

　　胃肠道间质瘤系指部分来源于胃肠道间叶组织的肿瘤，可发生于消化道任何部位，其发病率极低，约1/10~2/10，发生于十二指肠者则更为罕见。由于其发病率低，起病隐匿，缺乏特异性症状，早期诊断较为困难。

　　本组资料显示，黑便是十二指肠间质瘤患者常见的症状，约占60%（8/13），表现为反复少量黑便，极少出现呕血，因而常伴有贫血。腹部隐痛是另一常见症状，由于间质瘤发生于十二指肠壁，向浆膜面生长，极少侵入腔内，故肠梗阻症状少见。十二指肠间质瘤较易误诊为消化性溃疡，发现腹部肿块者又易判断为腹膜后肿瘤或胰头肿瘤，故常需综合利用上消化道钡剂造影、腹部B超、腹部增强CT扫描、纤维胃镜和超声内镜等检查。目前由于内镜的普及及十二指肠间质瘤常伴发黑便等出血症状，故消化道钡剂造影的应用较少，本组病例均未行钡剂造影。B超检查可发现腹腔肿块及肝转移灶，但难以确定肿瘤部位，本组仅有2例考虑十二指肠肿瘤，8例考虑为胰头或腹膜后肿瘤。CT检查对肿瘤来源部位的判断较有价值，本组正确判断率达70%（8/12），需注意与胰头癌及腹膜后肿瘤鉴别。内镜活检如能取到肿瘤组织，可以获得确诊，但由于十二指肠间质瘤向浆膜面生长，切取粘膜下肿瘤组织常不易。内镜超声及其引导下的细针穿刺活检被认为是具有高度敏感性和特异性的诊断手段，对诊断的确立往往具决定性作用。

　　积极手术切除是十二指肠间质瘤治疗的首选方法。术中根据肿瘤大小、局部浸润及转移情况、核分裂象程度、包膜完整性及是否合并瘤内坏死来判断肿瘤的恶性程度。对于判断为良性或低度恶性且距离十二指肠乳头1cm以上的十二指肠间质瘤，可行局部切除和肠道的部分切除。已有临床研究证实局部切除和根治切除疗效差异无显著性，因此采用局部切除尤其对十二指肠间质瘤而言，可以避免行胰十二指肠切除等创伤大的、费用高的手术。但应强调切缘阴性避免肿瘤残留或破裂。本组1例局部切除术后5年复发死亡是90年代中期的病例，以后随着经验的增加、对该病认识的提高及术中冰冻切片的应用，未再出现复发病例，对于术中诊断为高度恶性或肿瘤靠近乳头的病例，我们主张行根治性切除术，除非淋巴结明显受侵，否则不常规行淋巴结清扫。本组7例行保留或不保留幽门的胰十二指肠切除术，效果良好，对于肿瘤直径大于10cm者，术后可建议服用格列卫以预防复发。对于合并肝转移患者，只要可能，也应当积极手术切除肝转移灶，以延长生存时间，本组1例行左肝转移瘤切除术后生存时间达3年半。总之，十二指肠间质瘤预后好于消化道癌，完整地手术切除是其治疗的首选方法。