1    什么是颅咽管瘤？

　　颅咽管瘤是一种先天性肿瘤，它起源于胚胎时期颅咽管的残余组织（Rathke囊残存细胞）。首都医科大学三博脑科医院神经外科刘方军

　　2    颅咽管瘤是良性的还是恶性的？

　　颅咽管瘤是一种良性的肿瘤。

　　3    颅咽管瘤会不会恶变？

　　几乎没有颅咽管瘤发生恶变，发生恶性的只有个案报道。

　　4    颅咽管瘤既然是良性病变，为什么难以治愈？

　　由于其位置深在，临近部位有着重要和复杂的生理功能，使手术切除肿瘤困难。

　　5    颅咽管瘤术后影响预后的合并症有哪些？

　　术后下丘脑损害合并症如尿崩症、高热和昏迷等，严重影响病人愈后，也被神经外科称为"猛于恶性肿瘤的良性肿瘤"或"要害部位的肿瘤"。对颅咽管瘤的治疗效果是神经外科水平的标志之一。

　　6    颅咽管瘤的发病率是多少？

　　其发病率较低，国内报道约占颅内肿瘤发病率3.5～5%，其中儿童为5%，成人为3.5%。在儿童中是一种较常见的颅内肿瘤。

　　7    颅咽管瘤的发病年龄？

　　70%的颅咽管瘤发生在15岁以下的儿童。成年人的任何年龄均可发病，甚至70岁高龄的老人也可患此病。男性女性发病率相等。

　　8    颅咽管瘤的好发部位有哪些？

　　好发部位是鞍区。大多位于蝶鞍之上，少数位于鞍区，极少数可以位于三脑室内。在小儿的鞍区肿瘤中，颅咽管瘤居第一位。

　　9    颅咽管瘤的临床表现有哪些？

　　成年人多以头痛和视力减退为首发症状。儿童常见症状：生长发育障碍，多饮多尿，视力减退，肥胖。

　　10  颅咽管瘤对儿童内分泌的影响有哪些？

　　会导致多饮多尿（尿崩症），发育障碍，青春期的孩子会导致第二性征发育障碍。

　　11  颅咽管瘤对成年男性的内分泌影响有哪些？

　　会导致男性性欲低下，不育，阳痿，毛发脱落（阴毛，腋毛）。

　　12  颅咽管瘤对成年女性的内分泌影响有哪些？

　　会导致女性月经紊乱，停经，不孕。

　　13  除了上述的内分泌障碍，还有别的内分泌功能的影响吗？

　　颅咽管瘤也会导致肥胖，口渴感丧失等比较少见的内分泌影响

　　14  颅咽管瘤为什么会导致视觉损害？

　　由于颅咽管瘤常生长于视神经的下方，会压迫视神经导致视觉功能损害：视力下降及视野缺损（眼睛所看到的范围变小）。

　　15  颅咽管瘤为什么会导致脑积水？

　　颅咽管瘤体积变大，对阻碍脑脊液循环通路，从而导致脑室内脑脊液聚聚，脑室扩大。

　　16  脑积水会出现哪些临床表现？

　　脑积水会导致患者走路不稳，大小便失禁，智力及记忆力减退。

　　17  颅咽管瘤为什么会造成颅内压增高？

　　由于颅腔是一个密封固定的空间，颅咽管瘤有一定的体积，会占据正常结构的位置。颅咽管瘤又会导致脑积水。从而导致颅内压力增高。

　　18  颅内压增高会导致什么样的临床后果？

　　会导致患者头痛，呕吐，视乳头水肿，严重的会导致患者昏迷。

　　19  怎样才能确诊颅咽管瘤？

　　根据患者的临床症状、查体情况、影像学检查确诊、内分泌学检查。

　　20  影像学检查主要是哪些？

　　通过头颅CT及强化MRI检查，一般都能发现病变。

　　21  颅咽管瘤在CT上有什么表现？

　　典型的颅咽管瘤在CT上表现为囊性病变，囊壁钙化，像是鸡蛋壳一样，称为“蛋壳样”钙化。CT对于发现钙化有重要价值。

　　22  颅咽管瘤在MRI上是什么表现？

　　在MRI片上表现可能为多种信号，与肿瘤内容物性质有关。

　　23  靠影像学检查能确诊颅咽管瘤吗？

　　单纯的影像学检查不一定能使颅咽管瘤全部得到确诊，小部分只能靠术后病理检查才能确诊。

　　24  内分泌检查包括哪些方面？

　　包括生长激素，促肾上腺皮质激素，血清皮质醇，甲状腺功能（甲功五项），性激素（垂体六项）。

　　25  颅咽管瘤的首选的治疗方法是什么？

　　对于颅咽管瘤，首选的治疗方式就是手术全切除。

　　26  为什么要手术全部切除颅咽管瘤？

　　全切除可达到完全治愈的效果，部分切除肿瘤或者仅抽取囊液，没有肯定的疗效，大多数会很快复发，并可使手术区解剖结构紊乱和肿瘤与周围结构粘连，使二次手术困难，更难以作到肿瘤全切除。国内石祥恩教授实行并倡导的积极完全手术切除颅咽管瘤的方法。受到了美国及欧洲同行的好评，被评为是全球手术例数最多，全切除率最高，效果最好的医生。

　　27  什么情况下可以选用放射治疗的方法？

　　当肿瘤部分切除或患者全身情况较差而不能耐受手术时，可试用放射治疗。

　　28  放射治疗有哪些方式？

　　有外放射和囊内放疗两种。外放疗包括伽马刀及X刀等。内放疗就是讲内放射同位素置入瘤腔，抑制肿瘤囊液生成或减少肿瘤血供。

　　29  现阶段有没有药物治疗颅咽管瘤？

　　尚无特殊有效的药物，我们不建议中医中药。

　　30  颅咽管瘤会不会遗传？

　　尚未见到颅咽管瘤遗传的报道。

　　31  兄弟姐妹中有人患颅咽管瘤，别的会不会也有？

　　未见有颅咽管瘤家族史的报道。

　　32  颅咽管瘤患者术后如何补充激素？

　　 糖皮质激素：我们科室常用的口服糖皮质激素为醋酸氢化可的松（剂量为每片20mg）。患者出院的时候，一般是一次1-2片，一天2-3次口服。患者出院后，可每7-10天，减量半片或1片，顺序为早晨，晚上，中午。最终减为维持量，中午口服半片或者一片。减量过程中的，假如出现食欲，体力，精神状态变差，暂停减量，必要时需加量半片或者1片。出院后1个月，复查激素。出院后3个月门诊复查，指导激素补充。

　　甲状腺激素：优甲乐（左旋甲状腺素片），剂量为（每片50ug）。一般是口服1-2片，一天1次。出院一个月后，改为0.5-1片，一天1次。出现心率快（超过每分钟100次），手抖，喜冷怕热等甲亢症状时，需要减量。出现食欲低下，心率缓慢（低于每分钟60次），严重者出现非凹陷性水肿（粘液性水肿）等甲状腺功能低下的情况的时候，需要加量。参考甲功五项结果，调整药物剂量。

　　男性患者，可以补充雄激素。一般是十一酸睾酮胶丸（每丸40mg），一天1-3粒，每天1-3次。也可口服甲睾酮（每片5mg），每次1-2片，一般一天2次。

　　补充激素的过程中，注意补充钙质。可口服钙尔奇（每片600mg），一次1片，一天1-2次。

　　33  大多数颅咽管瘤患者术后临床症状得到了缓解，但是为什么有些患者症状不能缓解，有些甚至而加重了？

　　切除了肿瘤，解除了肿瘤对周围脑组织的压迫，大多数患者的症状术后得到了缓解。但是在切除肿瘤，分离肿瘤与周边组织的时候，不可避免的损伤周围组织结构，同时切除肿瘤后，离断肿瘤的供血血管，也会对周围组织的血供造成一定的影响。根据脑组织受压、个人耐受能力、恢复能力的不同，有些患者症状不缓解，反而加重了。但手术解除了肿瘤的压迫，从长期来看，大多数患者的临床症状是明显恢复，甚至有望恢复正常。

　　34  术后出现的水电解质紊乱有哪些？

　　尿崩症，血钠、血钾异常，需要密切监测，用药物调节内环境的稳定。

　　35  术后发热有哪些因素导致？如何处理？

　　因素很多，囊性肿瘤内的囊液进入蛛网膜下腔，刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎，术后坏死组织造成的吸收热，术后感染，也可因为颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热出现中枢性高热，甚至多种情况混合存在。需要对症降温处理，增强身体抵抗力，引流脑脊液，应用抗生素。

　　36  术后激素能否恢复正常？出现激素低下问题，如何处理？

　　能否正常分泌激素，取决于垂体及下丘脑功能的恢复情况。在术后受损期间，需要给予激素替代疗法。（具体可见本书相关章节）

　　37  术后比较少见的并发症有哪些？

　　术后一过性的精神障碍，记忆力减退，嗜睡，癫痫发作等。

　　38  颅咽管瘤术后何时复查？需要复查哪些项目？

　　术后1个月查内分泌激素，包括血清皮质醇，甲状腺分泌的激素（五项），垂体分泌的激素（性激素六项），生长激素，促肾上腺皮质激素。术后3个月查激素及头颅平扫及强化MRI。隔6个月再次复查，再次隔1年复查，然后每2年复查一次。期间出现病情变化，随时复查。

　　39  颅咽管瘤的复发几率？

　　从我们的随访资料来看，全切除肿瘤后10年内的患者，有10-18%的复发率。

　　40  颅咽管瘤会转移吗？

　　未见颅咽管瘤转移的报道，一般是原位复发。

　　41  颅咽管瘤复发原因？

　　与肿瘤能否全切及本身的生物学特性关系密切。

　　42  影响颅咽管瘤全切除的因素有哪些？

　　肿瘤大小，质地，钙化情况，与周围重要结构粘连情况，手术视野限制，患者身体状况，手术入路的选择，术者的手术经验等。

　　43  肿瘤复发该怎么办？

　　主张二次手术全切除肿瘤，但是复发性肿瘤的二次手术病死率和致残率明显增高。不能耐受手术者，可尝试放射治疗。