科学认识

1）简称肾病。大多数肾病原因不明，故多称为原发性肾病。多见于2～8岁宝宝。

常见四大表现：

（1）严重水肿：眼睑或下肢水肿，严重可弥漫全身，伴胸水、腹水，水肿呈可凹性

（2）大量蛋白尿：尿蛋白+++以上，定量>3.5g/天

（3）低蛋白血症：白蛋白降低为主

（4）血胆固醇增高南京医科大学第二附属医院儿科甘卫华

2）如果宝宝在患过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎等疾病的基础上，又出现了肾病综合征的临床表现，这些就叫继发性肾病综合征。在生后12月内起病的肾病综合征称为先天性肾病，通常与遗传有关，治疗效果差，预后不好，通常3岁内死于肾衰或感染。

3）目前普遍认为，肾病综合征是一种免疫性疾病，所以宝宝的治疗开始都是以激素的治疗为主的，有些宝宝对激素治疗的效果不是很好，可能还要加用一些细胞毒性药物，这些药物主要包括环磷酰胺、雷公藤多甙和硫唑嘌呤等，其它的治疗措施包括休息和营养，维持水电解质平衡，控制感染和对症治疗等。

4）需要特别提出的是对于患肾病综合征的宝宝来说，肾活检是非常必要的，肾活检就是用一根很长的针从体外取出宝宝肾脏上一点组织，在显微镜下看宝宝肾脏的具体病变情况，这个检查对于肾脏疾病而言，它能为正确诊断提供线索，为治疗提供最可靠的依据。

5）宝宝肾病综合征的预后很不一样，一般而言，对激素治疗敏感的宝宝预后比较好，但是对激素治疗无效的宝宝则预后较差。

重在预防

肾病综合征至今病因不是很清楚，所以很难从病因上进行预防。加强身体锻炼，增强机体抗病能力，积极预防各种感染或许对宝宝有帮助。同时平时应该尽量避免使用对宝宝肾脏有损害的药物。

求助医生

⑴什么时候应该看医生？

当宝宝出现水肿或少尿时，，应该及时带宝宝去医院看医生。

⑵应告诉医生那些情况？

①宝宝过去有无出皮疹、血尿、长期发热、关节疼痛等症状。

②父母及家族成员的健康情况：父母及家族成员有无类似病症，有无遗传病史等。

⑶如何配合医生检查治疗？

①体格检查：最重要是观察宝宝有无感染体征、水肿的程度、血压的高低

②需要给宝宝做许多的化验检查，包括：血常规，尿常规，肝肾功能，血脂分析、血补体，血沉，抗“O”，乙肝及丙肝抗体，自身抗体、血免疫球蛋白、24小时尿蛋白定量等。双肾B超检查可大致了解肾脏损伤的情况。

③肾活检病理检查-非常必要

④需要的治疗措施：包括一般治疗和特殊治疗。

[一般治疗]

注意休息  一般在无合并症时不需要卧床休息，等到肾病缓解，也就是水肿消退尿中蛋白转为阴性以后活动量就可以逐渐增加。

饮食  不需要特别忌嘴，忌盐仅限于水肿，高血压明显的病儿，一般给予低盐饮食，水肿严重时应同时注意控制进水量。蛋白摄入应适量，以能补充尿中丢失和满足正常生长发育需要即可。大约每天每公斤体重给予1.5-2克。脂肪含量要低，还需补充各种维生素。

预防感染  对于诱导缓解、避免病情加重、减少复发都很重要。

利尿  在严重水肿造成患儿痛苦时可适当考虑服用利尿剂，但一般多不主张使用，因a可引起电解质紊乱，b妨碍药物疗效的观察，c使有效循环血容量更少而引起其他合并症。

[特效治疗]

肾上腺皮质激素（简称激素）

自五十年代开始应用激素治疗以来，肾病的结局已大为改观，大多数患儿都能获得缓解，至今激素仍然是治疗肾病最有效、价格最便宜、到处可以取得、副作用又比较小的药物，所以仍然作为治疗肾病的首选药物。常用的制剂是强的松、强的松龙。激素治疗可使80%以上的肾病患儿在8周内获得缓解，但以后仍可有60%-90%患儿复发。

强的松治疗有短程和中、长程之分。短程疗法复发率高，多不采用。国内较多使用的是中长程疗法，中程为期6个月，长程9-12个月。

激素治疗可分三个阶段，初期在一定时期内持续给药以诱导缓解（初期疗法），接着以间歇给药的方式长期维持（维持疗法），最后是逐渐减量而停药（脱离疗法）。

初期疗法是为了初步取得疗效；维持疗法的目的是使疗效持续，并将抑制肾上腺皮质的副作用减少到最低限度；脱离疗法是在防止发生停药综合征的同时进行停药。

免疫抑制剂（细胞毒药物）               

用于治疗难治性肾病，雷公藤多甙、6―TG、环磷酰胺、环孢霉素、霉酚酸脂等

其他：甲基强的松龙冲击疗法

居家治护

1）肾病综合征的宝宝应该低盐低脂低蛋白饮食。

（1）选择的食物应该是热量高、富含优质蛋白、低脂肪、低钠、高钙且富含维生素。宝宝可以多吃富含优质蛋白的食物，例如精肉、牛奶、鱼和鸡蛋等，少吃黄豆及豆制品等富含植物蛋白的食物。为了保证宝宝正常生长发育所需要的能量，可以多吃富含糖分的食物，例如土豆、藕粉和红薯等。宝宝可以吃植物油，少吃荤油。

（2）肾病综合症宝宝的饮食，在水肿阶段可给低盐饮食。水分不限，应供给足够热量，可选用适合宝宝胃口的一般食物，不需特别忌口。在服用大量激素期间食欲增加，应注意勿过食，以免引起过渡肥胖。至于蛋白质的摄入，只要能保证生长发育所需，加上从尿中丢失的量即可，千万不要因肾病宝宝存在低蛋白血症给予高蛋白饮食，而且较多使用血浆和白蛋白等血液制品，高蛋白饮食并不能使血浆白蛋白升高，反而加重肾赃负担，促进肾小球硬化，还可影响尿蛋白由阳性转为阴性和使肾病复发次数增

（3）忌盐仅限于水肿或高血压显著的病人，长期忌盐食而无味影响食欲，还可导致血钠过低，水肿严重者同时注意控制进水量。大量利尿、腹泻或呕吐引起体液大量丢失，应及时补充钠盐和水分。

2）各种感染特别是感冒是宝宝肾病综合征复发的主要诱因，因此在家中要特别注意居室的环境卫生，保持空气流通，预防呼吸道感染的发生。如果宝宝不慎感冒，要及时的去医院诊治。

3）不要给宝宝接种各种预防疫苗，必须是痊愈3～6月后，才能进行预防接种，否则可能导致此病的复发

4）大部分肾病综合征的宝宝预后较好，部分原因是近年来对其认识的提高，诊断治疗水平的进步。更重要的原因是宝宝及其家长坚持长期随访、正规治疗非常重要，在一定程度上决定了宝宝预后的好坏。 

传统误区

误区一：使用激素治疗对宝宝身体不好，不愿使用。

激素虽然有很多副作用，但是对于肾病综合征而言，目前还没有哪种药物能够替代激素的使用。如果开始就放弃激素的治疗，宝宝将面对的可能是疾病的恶化或者是必须选择副作用更大的药物来进行治疗。对于激素所引起的副作用，医生是可以预见的，而且会针对宝宝的具体情况给以适当的预防。

误区二：肾活检对宝宝身体有损伤，不愿接受。

自1951年首次应用经皮肾穿刺活体组织检查的方法以来，穿刺针的改进及影像定位的日益精确，已经使肾活检成为肾脏病的常规检查。几十年的使用证实经皮肾穿刺活体组织检查是一种安全、可靠的肾脏疾病诊断方法。为了宝宝能够得到最准确的诊断和治疗，爸爸妈妈应该积极的配合医生尽早给宝宝做肾活检检查。

误区三：迷信偏方。

所谓偏方，一般有三种情况：一是前人积累的经验传下来的。有的偏方虽然也治好过一些病例，但它的治病机理还需用现代医学知识和方法加以研究证实；二是有的是对症的，而不是治本的；三是有的甚至是假药。

肾病宝宝不能随便用偏方，因为肾病综合征病因不同、临床类型不同、病变性质及轻重不同，治疗方法就不可能一样，用一种偏方来治疗所有肾病显然是不正确的；另外，一些中草药有肾毒性，随便服用则有可能加重肾脏病变。所以对于肾病宝宝，应该选择正规大医院接受正规诊治，待病变性质及程度确诊后再考虑治疗方案。

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