Ⅰ型的肾小管酸中毒，主要是远端分泌氢离子受到异常，从而使氢离子在体内聚集，造成机体酸中毒的情况，表现为尿中不能酸化，尿液的pH值在夜尿时不能＜6.0，而＞pH值6.0，同时血液中的二氧化碳结合率会降低，提示是酸中毒。造成Ⅰ型肾小管酸中毒的原因，有药物性的以及缺血性的，或者疾病性的、遗传性的。如果是药物性的，去除药物后，Ⅰ型的肾小管酸中毒有可能得到恢复，而某些风湿性疾病造成的系统性病变造成的Ⅰ型肾小管酸中毒，如干燥综合征，出现Ⅰ型肾小管酸中毒，在对肾小管酸中毒治疗的同时，需要纠正干燥综合征。当干燥综合征充分治疗后好转，Ⅰ型肾小管酸中毒就可以得到明显好转。而某些遗传性疾病，特别是肾小管疾病造成的Ⅰ型肾小管酸中毒，有可能经过积极治疗，也不能好转，只能对症治疗，减少Ⅰ型肾小管酸中毒造成的副作用。