小儿软组织肉瘤通常分为起源于横纹肌的横纹肌肉瘤，以及除横纹肌肉瘤以外的软组织肉瘤，也称为非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤。软组织肉瘤占所有儿童期恶性肿瘤的7％左右，其中横纹肌肉瘤占4％，其它软组织肉瘤占3％。软组织肉瘤可以发生在全身各处，如头部、颈部、四肢、胸壁、内脏等，同时具有较强的异质性，而软组织肉瘤的病理分型更多，生物学特性差异也较大。关于软骨肉瘤的病理学分型，主要是根据WHO软组织肿瘤分类进行。2020年WHO将软组织肉瘤分类分为十大类，包括脂肪细胞来源肉瘤、成纤维组织来源肉瘤、以及纤维组织细胞性肿瘤、血管源性肿瘤、血管周细胞性肿瘤、骨骼肌肉瘤、平滑肌肿瘤，以及未分化、未定型的肿瘤等。儿童最常见的是滑膜肉瘤、血管周细胞瘤、恶性神经鞘瘤，以及上皮样肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等，还有最近发现的炎性肌纤维母细胞瘤、隆突皮肤纤维肉瘤，以及腺泡状软组织肉瘤等。恶性纤维组织细胞瘤，以及未归类的肉瘤，随着分子和遗传研究的进展，还会出现新分型。另外，较多分型、分类均会出现新的遗传亚群，如不同的肿瘤类型含有同一种基因异位等。因此随着人们对肉瘤的认识越来越深刻，新的病理分型也会越来越多。