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完全性心内膜垫缺损怎么办
- 完全性心内膜垫缺损怎么办
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烟台毓璜顶医院 范钦明 主任医师
完全性心内膜垫缺损是复杂的先天性心脏病,该病在早期会形成肺动脉高压,患者通常无法活到成年,所以这种病需要及时处理。如果在妊娠期发现胎儿有完全性心内膜垫缺损,最好进行染色体检测,因为50%的患者会合并先天愚型,这种时候生下来的意义也不是很大。
如果胎儿娩出后,除了心脏问题其它都正常,因为是完全性心内膜垫缺损,包括房室瓣下方存在巨大的室间隔缺损,原发性房间隔缺损以及房室瓣发育异常,心脏的结构一片混乱,从左室向右室分流、左房向右房分流。因此,出生时就有严重的肺动脉高压,这种情况应尽早手术。最佳手术年龄是3-12个月,一般不超过2岁。如果等到肺动脉高压形成,症状严重的情况下再进行手术治疗,治疗效果不好。该病的部分患者可能需要两次手术或者多次手术。
早期的手术治疗包括室间隔缺损修补术、二尖瓣成形术、三尖瓣成形术和房间隔原发孔缺损修补术。随着患儿生长、发育,成形术后的二尖瓣会出现一些变化,手术完成后一开始会比较满意,而随着心脏的发育,瓣膜发育的不对称,可再次出现反流。因为考虑到患者年龄太小,不可能对其进行换瓣,也不可能给他放环。因为幼儿还要生长发育,而瓣和环是固定的,随着年龄增长可能需要二次手术或者三次手术。在疾病早期而肺动脉压力很高的情况下,又不适合做一期根治术的患者,可以把肺动脉环缩,使肺动脉压力下降,等患者长大以后再做第二步手术。因此完全性心内膜垫缺损是复杂性先天性心脏病的一种类型。
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