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先天性膈疝是什么病

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浏阳市人民医院 胡兵跃 副主任医师
先天性膈疝主要是由于胚胎发育异常,导致膈肌缺损,腹腔脏器疝入胸腔以及肺发育不良。先天性膈疝对于心肺功能和全身情况可造成不同程度影响,属于新生儿极危重症之一。根据报道,先天性膈疝病死率可达到40%-60%,主要死亡原因是因为先天性膈疝合并有肺发育不良。根据发生部位,可以分为胸腹裂孔疝,占85%-90%,以及胸骨后疝,约占2%-6%,食管裂孔疝,仅占极少数一部分。先天性膈疝通过临床确诊以后,还是以手术修补为主。 先天性膈疝临床表现为疝入内容物出现相关表现,可以出现腹部一些症状,比如腹痛、腹胀、肛门停止排气排便等。疝入内容物压迫肺组织,可引起相应临床表现,包括呼吸困难、气促等,严重者可出现紫绀,甚至休克。由于患儿肺发育不良,可出现呼吸道相应症状。
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