恶性横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞，或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤的发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤，发病原因尚未明确，可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。组织学分型上可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤，按疾病危险度分组可分为低危组、中危组、高危组和中枢侵犯组。 临床症状上主要表现为原发部位的痛性或无痛性肿块，就诊时多数肿块固定，质地硬，肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血，肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部有肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍，泌尿生殖系统肿瘤可表现为阴道出血分泌物、血尿和尿潴留，肛门指诊可触及盆腔包块。晚期恶性横纹肌肉瘤也可以出现远处转移，可转移至局部区域淋巴结或出现血行转移。治疗方面需结合多种治疗方法，如手术、放疗、化疗等。随着多学科综合治疗模式的开展，恶性横纹肌肉瘤预后明显得到改善。