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白化病属于免疫系统疾病吗
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首都医科大学附属北京同仁医院 魏爱华 主任医师
白化病不属于免疫系统疾病,仅有一类特殊的综合征型白化病,可以伴有先天性免疫系统异常,但其本质上还是一种经典的单基因遗传病。白化病是由于色素合成有关的基因突变后,导致正常该着色的部位,如毛发、皮肤、眼底,这些部位色素减退或缺乏,所引起的单基因遗传病。由于视神经在发育过程中,也需要这些基因参与,所以这些基因突变后,还会出现眼部症状。白化病均会伴有不同程度的眼球震颤、畏光、视力低下等眼部表现,此为白化病的临床特征。白化病有多种分类方式,按照累及部位不同,可以分为眼白化病和眼皮肤白化病。此外,根据是否累及其他器官和系统,可以分为综合征型和非综合征型。综合征型主要包括Hermansky-Pudlak综合征,简称HPS,主要并发症是出血倾向、肺纤维化、心肌炎、肠炎等。还包括Chediak-Higashi综合征,简称CHS,特点便是会伴有先天性免疫系统缺陷,患者常因为严重的免疫缺陷,容易并发各种感染而致死。
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