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幼年型粒单核细胞白血病的治疗

参与医生

广州市妇女儿童医疗中心 江华 主任医师
幼年型粒单细胞白血病的基因型主要包括5种,患者的基因型不同,治疗也不相同,预后也不完全一致。如CBL突变导致的幼年型粒单细胞白血病可以自愈,因此可以等待,但绝大部分患者必须进行移植治疗,否则中位生存时间仅10-12个月,10年生存率也只有6%。 近年来病理生理学有很大的进步,对该病机制的了解也越来越多,但治疗的选择仍非常有限。目前造血干细胞移植仍然是唯一被证实有效的治疗手段,但患者的10年生存率相对偏低,只有39%。目前靶向治疗是探索的重要方向,但其目的并非治愈疾病,而是减少移植前的肿瘤负担,从而降低移植后的复发率。此外,不同基因类型的患者进行造血干细胞移植的时机也不同,如NF1、PTPN11或KRAS突变的患者通常建议尽快移植,而CBL种系突变的患者可以等待、观望,根据疾病变化决定是否需要移植。
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