先天性远端尺桡关节半脱位是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍，使桡骨远端向掌侧、尺侧偏斜，而引起的先天性远端尺桡关节半脱位畸形。这种畸形患者中的绝大多数一直到青春期才开始出现明显的临床表现，随着年龄增大，畸形逐渐加重，局部疼痛越来越明显。典型的畸形是尺骨远端突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或者更长一些。腕关节向掌侧、桡侧偏移，腕关节活动受限，特别是背伸及尺偏时受限明显，前臂的旋转功能可有不同程度的受限，以旋后功能受限较为严重。畸形严重的时候腕部出现疼痛、无力及腕关节不稳。经过正规治疗，绝大多数病人畸形得到明显改善，症状可以得到缓解，或者完全解除。对于畸形较轻疼痛及功能影响不重的病人，首先应采取保守治疗。生长期的儿童应加强功能锻炼或用支具保护，以免畸形进一步发展；当畸形严重时，腕部出现疼痛、无力及腕关节不稳、活动受限时，应考虑手术治疗。手术方法包括尺骨短缩术、尺骨远端切除术、尺骨远端切除桡骨远端楔形截骨术、桡腕关节融合术等等。术后一般需要石膏外固定4-6周，然后去除石膏，开始功能锻炼。