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什么是马凡氏综合征

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河南省人民医院 梁凯 主任医师
马凡氏综合征通常是指马凡综合征,是一种先天性的疾病,也是一种基因病,还是一种免疫结缔组织病。这种病人和正常人不一样,一般个子比较高,手指头、脚趾头比较长,这就是临床经常说的蜘蛛指,个子一般会有1.8-1.9m,甚至2m左右。马凡综合征除了有以上特征以外,还会有主动脉的病变,主动脉根部容易增宽,容易在20-30岁以后逐渐形成主动脉根部瘤。如果不及时地就医,会造成主动脉夹层形成,甚至造成病人的死亡。一旦怀疑有马凡综合征,比如病人个子比较高,或者有家族史,父母或者近亲有突然死亡的情况。则要及时去医院就医,完善心脏彩超、主动脉CTA的检查。明确马凡综合征以后,要及时做手术,或者听取主治医生的意见,避免以后造成病人的突然死亡或者主动脉夹层疾病的形成。
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