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淀粉样变性是什么病

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哈尔滨医科大学附属第二医院 康鹏 主任医师
淀粉样变性是多种原因造成的淀粉样物,在体内各脏器细胞间的沉积,是受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,包含一组疾病,淀粉样的产物和其所在组织中沉积的原因尚不清楚。淀粉样变性的症状和体征是非特异,由所受累的器官和系统决定,常被原发疾病所掩盖。而原发疾病在淀粉样变性前有可能具有致命性,肾脏系统表现最强烈,早期仅有轻度的蛋白尿,逐渐可发展至全身水肿、低蛋白血症和大量的蛋白尿。肝淀粉样变性有肝肿大,但少有黄疸,肝肿大十分严重,肝功能常正常,偶有门脉高压的存在,出现食管静脉曲张和腹水。小血管淀粉样变性引起紫癜,心脏受累很常见,出现心脏扩大、难治性心衰及常见的心律失常。淀粉样变性会引起食管动力的异常、胃张力迟缓、大小肠的蠕动异常、吸收不良、出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性,继发的淀粉样变性预后,取决于原发疾病的治疗是否成功,如所有类型的肾淀粉样变性,预后都比较差。但如加强对症治疗,如治疗肾盂肾炎,患者会保持相对稳定,透析和肾移植会进一步改善预后,和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡。
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