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什么是噬血细胞综合征

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北京中医药大学东方医院 丁晓庆 主任医师
噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维蛋白等症状,主要表现是炎性因子风暴的疾病,较为严重。 噬血细胞综合征死亡率可达到50%以上,常因多种疾病导致。其存活寿命与继发疾病相关,如继发于风湿免疫性疾病,与风湿免疫性疾病相关;继发于恶性肿瘤,比如淋巴瘤等,与肿瘤相关;继发于严重感染,常见如病毒感染等,均可影响其存活率。
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