皮质基底节变性，是一种少见的神经系统变性病，此病发病机制、病因不特别明确，目前没有非常统一的说法，主要有以下几种假说：1、是一种变性过程：跟衰老年龄有一定关系，通常皮质基底节变性病人，的确也是中老年人居多，由于年龄老化、衰老等导致神经元凋亡、自噬，最后逐渐出现变性；2、有一定基因突变导致：但皮质基底节变性较少有家族史，通常均是散发病例，目前没有发现特定基因突变，可以导致明确基底节区变性，遗传性因素只是一种推测与假说；3、环境因素：有部分学者认为有环境的因素，比如环境改变及心理应激压力，这些综合因素可能导致变性病发生和发展；4、免疫因素：部分神经变性病有不少均有免疫因素参与，比如脑部小胶质细胞激活，但是对于皮质基底节变性病，免疫机制目前亦仅是假说。