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β地中海贫血严重吗

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河北医科大学第三医院 吕鸿雁 副主任医师
β地中海贫血严重程度,需要根据患者病情区分,通常中度和重度β地中海性贫血较为严重。β地中海性贫血是一种显性遗传性疾病,因为β球蛋白肽链的珠蛋白合成异常,导致患者出现贫血症状。β地中海贫血主要分布在我国广东、广西两省,四川省也较常见,在长江以南部分省份存在散发病例,而北方各省通常比较少见。因此对于β地中海性贫血的患者,明确籍贯对诊断较为重要。β地中海性贫血临床通常分为β地中海性贫血携带者、轻度β地中海性贫血、中度β地中海性贫血及重度β地中海性贫血,对于β地中海性贫血携带者和轻型患者,通常不需要临床治疗。而中度和重度β地中海性贫血没有较好治疗方法,常需要反复输血维持治疗。对于部分较严重的β地中海性贫血患者,还可以进行异基因的造血干细胞移植治疗,通常疗效较好。
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