门静脉高压症最凶险的并发症是食道胃底静脉曲张破裂出血，无论在肝胆外科还是普外科，这都是一个非常重的急症。病人表现为进食后或门静脉压力增高后自发性的食道胃底静脉曲张破裂出血，出血量一般比较大，每次在800ml以上，称之为上消化道大出血。典型的临床表现病人会大量呕血伴有急剧血压下降，失血性休克。再加上患者多半合并肝硬化，凝血功能异常，可能病情会急剧进展，迅速发展成为肝功能衰竭、肝昏迷等，这是门静脉高压症最最凶险的一类并发症。 其次，部分门静脉高压症是因为肝硬化导致失代偿引起并发症，这种并发症多半表现为肝功能失代偿，比如胆红素代谢异常引起黄疸，蛋白合成异常表现为腹水，还有肝脏解毒能力异常表现成肝性脑病等相关的并发症。