功能性单心室跟单心室主要是根据其解剖结构以及双心室的功能来进行区分。正常的左、右心房各自通过房室瓣跟左、右心室相连，但是当心室严重发育不良或没有发育时，心房通过两个房室瓣或者共同房室瓣跟一个心室相连，就是单心室，可以是以左心室为主，也可以是以右心室为主，或者均衡型的左心室。而由于心室发育不良，不能够把心室完全隔开进行矫正，只能做一个心室修补，这一个心室就是功能性的单心室。功能性的单心室情况很多，要根据合并的其它畸形进行综合判断，有时甚至要经过多次手术。