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法洛三联症是什么
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浙江大学医学院附属儿童医院 俞建根 主任医师
法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄、卵圆孔未闭或者继发孔型房间隔缺损,以及右心室肥厚。法洛三联症发病率不高,只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻,发生右心室肥厚,右室流出道进行性梗阻,使右心室、右心房压力增高,心内血液可以通过房间隔缺损或卵圆孔未闭,发生右向左分流。患者会出现心悸、气短、气促、易劳累、嘴唇紫绀、杵状指等。
法洛三联症主要在右心系统,因此手术当中要注意对肥厚的右心室进行保护,一般手术时卵圆孔可以直接缝合,较大的房间隔缺损可以采用补片修补。手术当中还要切开狭窄的肺动脉瓣环,充分切除右室肥厚肌肉,右室流出道缺口有时候需要补片。一般法洛三联症的患儿,只要早期做手术,可以避免长期缺氧引起的并发症,手术治疗的效果较好。
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