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心脏淀粉样变性怎么办
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华中科技大学同济医学院附属协和医院 聂少芳 副主任医师
心肌淀粉样变性是一种代谢性的心脏病,是遗传因素导致的,也有很多是后天的全身系统性疾病,最后表现为心脏的表型。无论是先天的还是后天的,如果一旦出现,治疗没有太多办法,所以关键还在于诊断,具体如下:
1、一般最常用的方法是心肌活检。心肌活检要做淀粉样变性的染色;
2、电镜;
3、最重要的是靠遗传突变筛查,如果有突变,称为原发性的。
原发性的淀粉样变性,没有很好的治疗办法,生存期非常短,这部分患者建议心脏移植。如果是继发性全身性的淀粉样变性,患者需要对因进行治疗,预后非常差,没有特别好的治疗方法。对于遗传性的心肌淀粉样变性的这部分患者,如果通过基因检测,目前市面上已经有部分针对不同突变的基因治疗方式,只是比较少。进行基因检测,还是有希望通过基因治疗来治疗淀粉样变性。
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