硬脑膜动静脉瘘主要的临床表现，可以有脑内的出血，也可以有搏动性的耳鸣，以及脑室内的出血等，都可能是由硬脑膜动静脉瘘引起。硬脑膜动静脉瘘可以有不同的临床表现。研究发现脑出血，如除了动脉瘤引起的蛛网膜下腔出血，动静脉瘘也是引起非动脉瘤性的蛛网膜下腔出血的很重要的原因；研究也发现搏动性耳鸣其实也与硬脑膜动静脉瘘有关系。随着硬脑膜往下，如果延伸到硬脊膜之后，硬脊膜动静脉瘘可以引起脊髓出现如神经根性的神经功能受损。但通过造影发现，通常是硬脊膜的动静脉瘘。因此，硬脑膜动静脉瘘可能与脑内的出血性疾病相关，部分搏动性耳鸣也可能是硬脑膜动静脉瘘导致。