胃神经鞘瘤误诊为胃间质瘤1例青岛401医院普通外科葛现才

　　张  勤，葛现才，沈  Z

　　【关键词】   神经鞘瘤；胃间质瘤；淋巴瘤；胃

　　Keywords  Schwannoma; gastrointestinal stromal tumors;Stomach;Lymohoma

　　临床资料 患者，老年女性，因“上腹隐痛不适1年，加重伴间断黑便1月”入院。患者于1年前，无明显诱因开始感到上腹部隐痛不适，疼痛无肩背部及腰部等放射痛，与饮食无关，不伴有恶心、呕吐，无反酸、烧心，无大便带血及里急后重等不适。近1月来，患者疼痛频繁发作，且较前加重，并伴有间断性黑便，为正规治疗来我院。

　　入院查体：一般情况可，全身浅表淋巴结无肿大，腹部平坦，未见明显胃肠型及蠕动波，无腹壁表浅静脉曲张，腹软，上腹部剑突下深压痛，无反跳痛，肝脾肋下未扪及，未扪及明显实质性占位，肝区、肾区叩痛（-），肠鸣音适中，直肠指诊（-）。进一步完善检查，抽血化验：红细胞4.5X1012/L，血红蛋白124g/L，肿瘤标记物全套、肝功、肾功、电解质、凝血四项均未见异常，大便潜血（+）。上腹部CT（图1-2）：胃体大弯侧胃壁局部见半圆形突起于胃腔影，边界清晰，大小约为1.9X2.4cm，密度较均匀，CT值约为46HU，增强后呈均匀性强化，与周围组织关系清晰。胃窦部胃壁略厚，胃壁尚软。腹膜后未见明确肿大淋巴结影。消化道钡餐检查提示（图3-4）：胃底部可见一圆形充盈缺损区，大小约2.5×2.2ＣＭ，边缘光整。胃镜（图5）：胃体隆起－间质瘤，慢性萎缩性胃炎，HP+。胃镜病理（图6）：（胃窦）送检小组织3块，均已烧灼变性，结构不清，内见灶状核深染区，挤压变形，经免疫组化标记为淋巴细胞，未见上皮。免疫组化示：核深染区LCA(+),Ki67指数局灶5%，CKpan、CD56、Syn、CgA均（－）。因瘤体较大，在内镜手术治疗风险较高，为安全、彻底手术治疗转入外科，完善各项术前检查后行剖腹探查术。

　　术中发现胃体大弯侧有一大小约3.5x3.0cm包快，质韧，边界欠清，突向胃腔，胃周围可扪及多个散在分布肿大淋巴结，因肿物超过3.0cm并伴有肿大淋巴结，根据胃间质瘤手术原则给予“胃大部切除术”。术后标本病理检查提示（图7）：（胃体)梭形细胞肿瘤，瘤细胞稀疏，核纤细、扭曲，异型性小，无核分裂像，间质可见粘液变性及玻璃样变的胶原纤维。周围可见12枚肿大淋巴结，均为炎性反应性增生。免疫组化：瘤细胞呈S-100(+),GFAP(+),CD117(-),CD34(-),Dog-1(-),SMA(-),caldesmon(-),P53(-),Ki67指数5%，考虑为神经鞘瘤。

　　讨论

　　胃间叶源性肿瘤是指来源于胃的间叶组织的一类肿瘤，80%的胃间叶源性肿瘤是胃间质瘤，其次为真性胃平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤[1]。胃肠道神经鞘瘤仅占全身神经鞘瘤的0.2%，而发生于胃者则占整个消化道神经鞘瘤的90%[2]，大部分为良性，恶变率为6.0%～7.7%。胃神经鞘瘤好发于大弯或小弯后壁，胃窦、胃底、贲门次之[3]。

　　神经鞘瘤镜下组织形态分为 Antoni A型（束状型）和 B 型（网状型）。快速切片时 Antoni A 型常是诊断神经鞘瘤的形态依据。目前国内外文献均认为 S-100 蛋白是神经鞘瘤诊断的敏感免疫组织化学标志。Fanburg-Smith[4] 等通过对 115 例腹膜后神经鞘瘤标本免疫标记发现，神经细丝酸性蛋白标记也可用于神经鞘瘤与胃肠道间质瘤的鉴别。

　　胃神经鞘瘤临床表现无特异性，可有上腹部疼痛、饱胀不适、腹部包块、梗阻、疼痛、呕血黑便或单纯扪及腹部肿块等[5]。神经鞘瘤术前诊断均较为困难，超声、钡餐、CT 等虽可定位，但因影像学检查常无特异性[6] ，无法定性。本病确诊主要依靠术后病理确诊。免疫组织化学 S-100（＋）为其特点，CD34于GST中较高表达，同时其于平滑肌瘤及神经鞘瘤中显示阴性，此为三者鉴别的有效标记物[7]。有学者在电镜下观察活检组织表现为交错成束的梭形细胞，对诊断亦有价值［8］。此病要与胃间质瘤、胃癌、胃淋巴瘤、细胞性神经鞘瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤灯箱鉴别。

　　因神经鞘瘤对放射治疗及化疗不敏感，外科手术切除是治疗胃间叶源性肿瘤的首选方法[13]，由于该肿瘤手术切除后预后好，几乎不复发及转移[9]，故对良性胃神经鞘瘤应距肿瘤3 cm以上行胃部分切除即可达到治愈目的，但手术切除不彻底则复发率较高。因其对化疗、放疗均不敏感，恶性者虽行根治性切除术，但其预后差，易发生转移，且部分在手术时已有远处转移［10］。因此应强调术后随访的重要性。

　　综上所述，胃神经鞘瘤临床比较罕见，因影像学检查缺乏特异性导致诊断困难，确诊率低；且本病对化疗、放疗均不敏感，特别是恶性者，预后差，易发生血行或淋巴途径转移。所以一旦确诊，无论良、恶性均应积极手术治疗，术后密切随访才能取得最大收益。

　　参考文献

　　[1]  盛卫忠，刘寒，纪元等，腹腔镜手术治疗胃间叶源性肿瘤的临床研究[J].外科理论与实践 ,2012，17(2):143-146.

　　[2] 许海民,邱云锋,许世吾,等.胃神经鞘瘤9例临床分析[J]，中华现代外科学杂志,2005,5（16）：1475.

　　 [3] 沈赢政,文军,何新卫，胃神经鞘瘤1例报道[J].中国普外基础与临床杂志,2012，19(2)：232

　　［4］　Fanburg-Smith JC, Majidi M, Miettinen M. Keratin expression in schwannoma: a study of 115 retroperitoneal and 22 peripheral schwannomas[J]. Mod Pathol, 2006, 19(1): 115-121.

　　［5］　Bosoteanu M, Bo?oteanu C, Deacu M, et al. Differential diagnosis of a gastric stromal tumor: case report and literature review[J]. Rom J Morphol Embryol, 2011, 52(4): 1361-1368.

　　［6］　Imao T, Seki M, Amano T, et al. Laparoscopic resection of retroperitoneal schwannoma：report of three cases and review of 22 cases in Japanese literature[J]. Hinyokika Kiyo, 2011, 57(9): 491-495.

　　 [7]  沈道清,唐承刚，胃间质瘤患者病理及免疫组化分析研究[J]。当代医学，2012，18(2)：70

　　[8]  Hong HS, Ha HK, Won HJ, et a1. Gastric schwannoma：radiological features with endoscopic and pathological correlation [J]. Clinical Radiology, 2008,63（5）:536-542.

　　[9]　Cury J, Coelho RF,Srougi M.Retroperitoneal schwannoma:case series and literature review [J],Clinics,2007,62（8）:359-362

　　[10]  Karabulut N，Martin D R，Yang M．Case report：gastric schwannoma： MRI findings［J］． Br J Radiol，2002，75（895）：624-626．