工作室普外科张东坤

一、肠重复畸形 

消化道重复畸形是少见的先天性消化道疾病，发病率为0.25％～1.0％，其中，小肠重复畸形最多见。多数重复畸形与主肠管有相同的组织结构，关系密切，贴附在其系膜侧，有相同的浆膜、平滑肌及黏膜，有共同的血液供应，很难将两者分离，其黏膜内常混有异位的胃黏膜及胰腺组织。

（一）临床表现

1、消化道出血 

约37％的患儿表现为下消化道出血。管状形及憩室状重复畸形常有迷生的胃黏膜及胰腺组织，其分泌液对黏膜及黏膜下组织有腐蚀作用，可以导致溃疡而出血。临床上常反复发生中等量便血，血液的颜色取决于出血部位及出血量。位置高、出血量少者为柏油便，位置低、出血多者为暗红色或鲜红色血便。婴幼儿多表现为急性下消化道出血，年长儿则以间歇性血便伴腹痛为主诉。出血可自行停止，但易反复出血而造成贫血，偶有持续大量便血致休克者。

2、肠套叠

位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠，具有典型急性肠套叠的临床表现。重复畸形导致的肠套叠用气灌肠方法多不能使其复位，偶经气灌肠复位成功后，腹部仍有包块，B超下可见囊性肿物。

3、肠梗阻

肠内、肠外囊肿型重复畸形容积增大压迫肠腔，可出现低位不全性肠梗阻。以腹胀、呕吐、便血为主，症状呈间歇性，时轻时重，反复出现，有时右下腹可触及囊肿包块。由于重复肠管重力作用及被拉长肠系膜扭转时，可出现急性、完全性、绞窄性肠梗阻症状及体征。以上多发生于新生儿及婴幼儿，发病急、症状重、呕吐、剧烈腹痛，腹部可触及扭转的包块。

4、腹膜炎

迷生的胃黏膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用使其形成溃疡，并可导致肠穿孔。临床表现为急性腹膜炎的症状和体征，婴幼儿体征可能不明显，不易与急性阑尾炎穿孔区别，需仔细检查。

5、腹部包块

营养不良的患儿由于腹壁薄弱，常可触及活动性包块。

（二）诊断

对小儿不明原因的腹痛、便血、呕吐、腹部活动性囊性包块均应考虑到小肠重复畸形的可能性。借助必要的辅助检查，可以提高诊断率。腹部X线平片显示肠管受压移位，造影可能见到双管腔或钡剂有分流等，有助于肠重复畸形的诊断。超声波检查显示腹部包块为囊性，并可对包块位置、大小做出判断，有利于诊断及鉴别诊断。重复肠管内若有异位胃黏膜，在急性出血时，经静脉注射99mTc后，放射性核素检查腹部扫描可显示出重复肠管部位的放射性浓集区，但阴性结果不能否定诊断。

（三）治疗

肠重复畸形可引起严重的并发症，一旦出现必须手术治疗。重复畸形不能与消化道分离，需实行消化道部分切除及吻合术，部分囊性重复畸形可实行开窗术。

二、美克尔憩室

美克尔憩室是胚胎期卵黄管残留所致的一种常见的小肠发育畸形，在人体中的发生率为3％～5％。多数人终生不出现症状。正常胚胎第2周卵黄囊顶部的内胚层细胞卷入胚体，构成原始消化道，尾端称后肠，中间段称中肠，并与卵黄囊相连。胚胎第4周，相连部分的卵黄囊逐渐变窄形成管状结构，称卵黄管或脐肠管。第6周卵黄管会自行闭塞，收缩成一根连接脐与中肠的纤维条索，即卵黄囊索带。索带将会自脐部开始吸收，直至完全消失。如果卵黄囊管在闭塞吸收过程中发生障碍，卵黄管退化不全或不退化将产生各种类型的卵黄囊畸形。当卵黄管吸收退化，而肠端未闭合时则形成美克尔憩室。

在卵黄管发育的同时，由腹腔动脉发出的卵黄管动脉分为左右支，沿肠系膜两侧至卵黄管并通向脐部包绕营养卵黄管。胚胎第6～8周卵黄管动脉左支逐渐萎缩消失，右支发育为肠系膜上动脉，仍然有一支通到卵黄管。当卵黄管完全退化，伴行于卵黄管的动脉支也随着消失。如果卵黄管残留形成美克尔憩室，则该动脉支也可能存留下来，有的病例在美克尔憩室与回肠系膜之间形成血管憩室系膜带，是引起肠梗阻的主要因素。

美克尔憩室一般位于距回盲瓣10～l00cm的回肠段。组织学上憩室结构与正常小肠壁相同，包括黏膜、黏膜下层、肌层和浆膜层，憩室内一般被覆回肠黏膜。约1/4～l/3的憩室内存在着迷生组织，其中，迷生胃黏膜组织最为多见，其次是胰腺组织，还可见十二指肠、空肠和结肠组织。

（一）临床表现

1、肠梗阻 

美克尔憩室常并发肠套叠。这种肠套叠是以憩室为始点，近端的肠管套入远端肠管，可为慢性肠套叠。年龄大于两岁者常为慢性病程，以腹痛为主要症状，腹痛可延续数周或数月。初为绞痛，以后逐渐缓解、疼痛减轻，可伴呕吐，大便有时混有血性粘液。腹部检查可见腹胀、肠型、局部压痛及反跳痛，部分患儿可扪及包块。肠鸣音亢进。腹部立位X线平片可见肠内积气和液平面。气灌肠可显示套叠肠管气体受阻影像及杯口征。追问病史，部分患儿有反复肠套叠病史。极少数患儿在气灌肠后，腹痛缓解。

闭袢性肠梗阻为小肠袢穿入憩室或索带下方的空隙间形成内疝，受索带压迫的肠管形成闭袢性肠梗阻。这类肠梗阻可以骤然发病，剧烈腹痛、呕吐数小时后即可发生肠管坏死，病情迅速恶化，出现脱水、酸中毒及中毒性休克。患儿常因脱水面色苍白、大汗淋漓、表情痛苦、呈屈曲体位。发病早期，腹软，压痛轻微，可能触及肠袢。当发生肠管血循环障碍、肠穿孔及腹膜炎时，可有腹膜刺激征、移动性浊音，肠鸣音消失或减弱。X线检查可见胃肠积气和位置固定的阶梯状液平面，闭袢可形成C形、同心圆形和空回肠倒置征象。通过超声检查可了解液体、气体的分布及肠管的血液循环情况，对诊断有一定意义。粘连性肠梗阻的症状与诊断同一般粘连性肠梗阻。

2、憩室溃疡出血

多发生于2岁以下婴幼儿，临床表现为突然发生的无痛性大量便血，便血前无任何前驱症状，便血开始时往往为暗红色，以后为鲜红色，每次便血量约100ml以上。每日5～6次，部分便血患儿合并憩室穿孔可出现腹膜刺激征。

3、憩室溃疡穿孔

与阑尾炎穿孔不同，憩室溃疡穿孔并不是憩室炎发展的必然结果，而是消化性溃疡所致穿孔。这类并发症各年龄组患儿都可出现，新生儿、婴幼儿均可发生，诊断困难。由于年幼儿大网膜发育差，对炎症不能迅速包裹，一旦发生穿孔，几小时内即可发展为严重的弥漫性腹膜炎，出现腹痛、腹胀、呕吐与腹肌紧张。X线检查可见膈下游离气体。同样因年幼儿大网膜对炎症局限能力差，使毒素迅速吸收，出现中毒性休克而危及生命。

4、憩室炎

右下腹阵发性腹痛进行性加重，恶心、呕吐、低热、白细胞计数增高，腹部检查右下腹压痛、反跳痛及腹肌紧张，与急性阑尾炎极为相似，故常易误诊。

（二）诊断

如果患儿突然出现无症状大量血便，血便初为暗红色，后为鲜红色，则不能忽略憩室溃疡出血。目前为止能有效诊断美克尔憩室的方法不多，憩室如无并发症往往难以诊断。出现并发症时，可根据腹痛、呕吐、停止排气、排便病史与腹胀、胃肠型及蠕动波、肠鸣音亢进及气过水声等体征拟诊。 腹部立位片呈现胃肠积气，腹部有数个阶梯状液平面，对于美克耳憩室的并发症，肠梗阻诊断并不困难。在此基础上，如果患儿年龄在2岁以上，有肠套叠或慢性腹痛病史，阵发性腹痛病史，有血便、腹部包块等，应考虑到美克尔憩室并发肠套叠。气灌肠中出现的气体受阻及杯口影有助于诊断。 憩室穿孔在出现腹膜刺激征的同时，腹部立位片有时膈下可见游离气体。综上所述，X线检查只能协助诊断肠梗阻、憩室穿孔等美克尔憩室的并发症。B超检查可通过靶心征协助诊断肠套叠。对憩室炎与阑尾炎、憩室内异物与阑尾内粪石难以鉴别。因美克尔憩室内多被覆迷生组织，呈现放射性物质浓集，如果有迷生的胃黏膜存在，通过99mTc放射性浓集区诊断的准确率达70％～80％，因肠重复畸形者肠内亦被覆异位胃黏膜，同样有放射性浓集区的表现，诊断时须注意鉴别。

（三）鉴别诊断

1、憩室出血

需与急性肠套叠相鉴别。本病因异位胃黏膜及胰腺组织发生溃疡出血，大多数是无痛性大量便血。起初色泽暗紫，以后转为鲜红。有时一次可出血上百毫升，在短期内发生出血性休克，又常会自行停止或反复间歇出血。而急性肠套叠血便为果酱样，患儿有阵发性哭闹、腹痛、腹部可触及腊肠样包块的临床体征。

2、憩室炎

美克尔憩室发生炎症时主要表现为脐周及右下腹疼痛，常伴有恶心、呕吐。腹部检查可表现右下腹和脐下压痛与腹肌紧张。这些症状和体征与急性阑尾炎很难鉴别，有人报道，脐孔周围红肿环是美克尔憩室炎的特征。

3、急性阑尾炎穿孔

急性阑尾炎有转移性右下腹痛病史，早期恶心、呕吐，发病12小时以上可有体温升高，而憩室炎和溃疡导致憩室穿孔时，穿孔大多骤然发生，临床表现为剧烈的腹痛、呕吐、发热，腹部检查发现腹部腹膜刺激症状明显，腹肌强直，少数病例可发生气腹。

（四）治疗

美克尔憩室并发症只有手术才能彻底根治，但憩室并发症很难在手术前作出正确诊断。在行阑尾切除、肠梗阻或探查手术时，如未发现原拟诊断的病变，就应想到是否为美克尔憩室引起的并发症，应探查距回盲部100cm内的回肠。肠套叠手术复位时，也应注意回肠末段是否有小凹陷，可能为憩室内翻所致，应仔细检查处理，否则易造成肠套叠复发。在处理索带、内疝、肠扭曲所致的肠梗阻时，应注意是否为美克尔憩室引起的肠梗阻。明确诊断，有利于治疗。 手术治疗方法包括：（1）憩室单纯结扎、切除，荷包缝合法，适用于憩室类似阑尾大小、基底部直径不超过1cm者；（2）斜形切除术，适用于病变只限于憩室且憩室基底部较宽而无炎症者，切除后为避免发生肠狭窄，将基底部用两把直血管钳在憩室底部与回肠纵轴成45度角斜形钳夹后，切除憩室，消毒后不打开肠腔，作U字交锁全层浆肌层缝合；（3）纵切横缝或楔形切除憩室术，适用于憩室及该部位有炎症、壁厚而硬、憩室基底部很宽者，在憩室远近端用两把钳夹住回肠，楔形切除憩室及小部分回肠壁，此法可切除基底部异位的胃黏膜和胰腺组织及溃疡等，然后双层横行缝合肠壁；（4）包括憩室在内的回肠切除吻合术，适于憩室所致肠套叠引起的肠坏死者，憩室所致内疝、肠扭转、索带打结所致肠坏死者，憩室基底部穿孔伴有明显炎症者，憩室基底部异常宽大伴有明显迷生组织者，连同憩室行回肠切除，作端端吻合。

三、结肠直肠息肉

结肠息肉是小儿常见病，也是小儿便血的常见原因。关于小儿肠息肉形成的原因有以下五种学说：（1）慢性炎症，患慢性结肠或直肠炎时，局部黏膜发生溃疡，结缔组织及肉芽组织形成，腺管被阻塞，表皮、腺上皮及其下组织增生，而末梢腺管继发扩张，促使发生假性肠腺瘤；（2）慢性机械性刺激，坚硬的粪块、粪石、肠道寄生虫等非炎症性因素长期刺激直肠、结肠黏膜，导致黏膜、腺上皮和黏膜下组织增生；（3）胚胎组织异位，有人根据组织学研究，认为小儿肠道息肉为错构瘤，不是真性肿瘤，但多数认为，病理上确凿的错构瘤少见；（4）病毒感染，有人认为，息肉的形成可能与病毒感染有关；（5）遗传因素，已被公认，胃肠道多发性息肉为显性遗传病，至于单发或多发息肉是否与遗传因素有关，尚未被证实。

（一）临床表现

慢性便血是主要表现。大便反复带血，便血在排便将完成时，多在粪便的表面有一条鲜红的血迹，不与粪便混肴。少数病例便后自肛门滴鲜血数滴，罕见因息肉脱落而大出血者。当息肉继发感染时，除便血外尚有少量黏液，有时在粪便的血迹处可见一条息肉压迫的痕迹。患儿排便时一般无任何痛苦，个别高位大息肉可因肠蠕动受阻或蒂柄牵拉肠壁而引起疼痛。有时因排便将低位或长蒂的息肉推出肛门外，可见肛门处一红色圆形肿块，如不将其送回，可发生嵌顿、脱落、出血继发炎症、溃疡或坏死。患儿全身情况通常无改变，仅个别高位息肉患儿便血和粪便混合，长期未被发现，可有轻度贫血。

（二）诊断

结肠直肠息肉的诊断并不困难，对慢性便血的患儿，首先应想到息肉。直肠指诊和肛门镜检查多能发现息肉。部分病例可借乙状结肠镜、肠镜检查或X线检查而确诊。

因息肉多位于直肠较低的部位，直肠指诊多能扪及活动度较大的有蒂息肉。小的无蒂息肉须与肠壁外肿大的淋巴结鉴别。一次直肠指诊阴性不能除外息肉，需在排便或灌肠后复查。

乙状结肠镜、肠镜检查或纤维结肠镜检查不但可看到息肉，还可将其摘除。在放入镜筒时势必将肠壁向上推移，使其延伸，故息肉的实际高度应比镜下所见稍低。

X线检查对诊断高位息肉很有价值。用上述方法发现息肉，或摘除直肠下段的息肉后仍便血者，应进行钡灌肠检查。在检查前做清洁灌肠，清洁结肠内的粪便和气体，以免影响检查结果。钡灌肠时，息肉呈现充盈缺损影像。在钡剂排空后，再注入空气，可发现原充盈缺损部位呈结节状带钡剂影像。

（三）治疗

结肠直肠息肉应摘除，但应根据息肉的部位、形态和数目采用不同的方法。低位或长蒂的息肉，如能手指将其勾出肛门外，可在直视下钳夹后结扎息肉。不能手法摘除的高位或无蒂息肉，可在纤维结肠镜下，用高频电刀切除息肉。应用纤维结肠镜前应作钡灌肠，查清病变位置、范围、性质。术前按结肠手术行肠道准备，做彻底的清洁灌肠。如残留粪渣，不但妨碍视野，甚至还不得不终止检查。检查应在全麻下进行。在插入内镜时应一边送气一边抽气，以降低结肠内残留易燃气体的浓度，避免在电凝时发生爆炸。发现息肉后，将电凝勒除器的套圈套在息肉蒂的中段或接近息肉处并轻轻牵拉，使息肉悬在肠腔中，再行电凝。这样既能完整切除息肉又可避免损伤肠黏膜。一般在纤维结肠镜检查完毕、逐步退出时切除息肉。如为多发性息肉应从结肠近端开始，顺序切除息肉。

应用上述治疗方法无效或无条件者需行剖腹手术，切开肠壁摘除息肉。根据息肉所在的肠段不同，选择适当的腹部切口。开腹后应对肠道做全面检查，核对息肉的部位和数目。如为单个息肉，可在肠管的结肠带上纵行切开一个小口，将息肉挤出，结扎蒂部后切除，肠壁切口横行双层缝合。如息肉无蒂，应连同肠壁黏膜一起切除，然后缝合肠壁。切除散在的息肉，应选择肠壁切开的部位，争取能通过一个切口同时切除2～3个息肉。多个息肉密集在某一肠段时，则应切除该肠段，作端端肠吻合术。手术切除息肉可能造成腹腔感染和吻合口漏，手术前后应按结肠手术常规处理。此外，还应注意，从确诊到术前，特别是术前洗肠过程中，息肉可能自行脱落，以避免不必要的手术。