川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征, 1967年由日本川崎富作首先报告，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。KD多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，少部分发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。KD是儿童期缺血性心脏病的主要原因。KD发病与种族有关，亚裔较多，日本民族最多。

　　婴儿及儿童均可发病，但80%-85%在5岁以内，好发于6-18月婴儿。男女比例约1.3-1.5:1。冬春季节较多。病程为自限性，约6-8周。复发率占2%-3%，同胞发病1%-2%。病死率约0.2-1%，死亡原因为冠状动脉瘤与栓塞。山东省立医院小儿心脏科韩波

　　KD至今病因不明确,多数学者认为与感染有关。本病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

　　一、病理改变

　　本病血管炎病变可分四期：

　　1.急性期：1-11天，动脉周围炎，微血管及小动脉炎，中型及大型的动脉内膜炎症。

　　2.亚急性期：11-21天，动脉瘤、血栓形成，中型动脉狭窄，血管壁水肿。

　　3.恢复期：21-60天，血管的炎症减轻，动脉逐渐消退。

　　4.慢性期：60天以后，瘢痕形成，内膜增厚。

　　二、临床表现

　　1.高热：热程在5天以上，抗生素治疗无效。

　　2.皮疹：躯干部为主的斑丘疹，不痒，无疱疹及结痂。

　　3.双眼球结膜充血：无分泌物，非化脓性。

　　4.口唇：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。

　　5.手足：急性期硬性水肿，掌趾及指趾端有红斑；恢复期甲床皮肤移行处开始膜样脱皮。

　　6.淋巴结：颈部淋巴结肿大，非化脓性。

　　7.其他：卡疤发红；肛周潮红，脱皮。

　　三、实验室检查

　　1.外周血象：白细胞增高，以中性粒细胞为主，约一半患儿伴有贫血，第2周开始血小板增高，可持续4-6周。

　　2.C反应蛋白（CRP）及血沉（ESR）中度以上增高。

　　3.心电图：低电压、ST-T改变、P-R间期延长、心律失常如室上速、房颤、室速及房室传导阻滞等。

　　4.超声心动图：心包积液、左室扩大、瓣膜关闭不全、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤并血栓形成等。

　　5.CT与MRI 可辅助诊断冠状动脉病变。

　　6.心导管检查 选择性冠状动脉造影是诊断冠状动脉病变的金标准。

　　四、实验室检查

　　1.尿常规：白细胞增多，蛋白尿。

　　2.脑脊液：单核细胞增多。

　　3.肝功：白蛋白（ALB）降低，转氨酶增高。

　　五、诊断（日本KD研究班2002年2月）

　　   1.典型川崎病

　　（1）发热5天以上，加以下5条中4条：

　　①双侧球结膜充血，无渗出物

　　②口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。

　　③急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端有红斑；恢复期甲床皮肤移行处开始膜样脱皮。

　　④斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样皮疹。

　　⑤颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm。

　　（2）排除其他疾病

　　（3）如发热只伴有其他三条，但有冠状动脉瘤形成者亦可诊断KD。

　　2.不完全性KD（incomplete KD）

　　（1）是指发热5天，但其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感染等发热性疾病。

　　（2）不完全性KD的参考项目

　　①卡介苗接种处再现红斑；

　　②血小板数显著增多；

　　③CRP、ESR明显升高；

　　④超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增加；

　　⑤心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）；

　　⑥低白蛋白血症、低钠血症。

　　六、KD急性期治疗

　　1.静脉注射人丙种球蛋白（IVIG）：丙种球蛋白单剂2g/kg，10-12小时内静脉输入，取得良好疗效。主张早期（发病7天内）应用，效果好，早期应用IVIG可使冠状动脉损害的几率降低至5%以下。

　　2.阿司匹林：30-50mg/kg.d，分3-4次口服至热退，至病程14天，改为3-5mg/kg.d，分2次口服，共8-12周。

　　3.KD不反应的治疗

　　完成初始IVIG后48小时仍持续发热或再次发热。大部分专家建议再次给予1-2g/kg的IVIG。可适当应用糖皮质激素。

　　七、冠状动脉损害的分级与管理

　　1.冠状动脉损害的分级

　　 (1) Ⅰ级：无冠状动脉瘤（2周后）。

　　 (2) Ⅱ级：一过性冠状动脉扩张，1个月时消退。

　　 (3) Ⅲ级：冠状动脉轻度扩张，内径小于4mm。

　　 (4) Ⅳ级：中等大小冠状动脉瘤，内径介于4-8mm。

　　 (5) Ⅴ级：巨大冠状动脉瘤，内径大于8mm。

　　 (6) Ⅵ级：冠状动脉狭窄、心肌缺血。        

　　2.KD合并冠状动脉损害的分级管理方案

　　KD随访：1、2、3、6、12个月及每年随访1次。

　　(1) Ⅰ级：无冠状动脉瘤（2周后）。 口服ASP3个月，不必限制活动。   

　　(2) Ⅱ级：1个月时消退。管理同Ⅰ级。

　　(3) Ⅲ级：1个月时仍扩张。ASP用至冠状动脉恢复正常后3个月。适当限制活动。

　　(4) Ⅳ级：抗血栓治疗，禁止剧烈活动。

　　(5) Ⅴ级：抗血栓治疗，禁止任何活动，必要时做冠状动脉造影。

　　(6) Ⅵ级：冠状动脉狭窄、心肌缺血。临床症状有心绞痛，ECG显示缺血性改变，超声显示有血栓形成、节段运动异常。尽可能进行冠状动脉造影，明确患病部位和程度。管理同Ⅴ级。