一、鱼鳞 病：一种常见的遗传性皮肤 病

　　1. 鱼鳞病可分为多少种，常见症状有哪些？上海长海医院皮肤科陶苏江

　　先天性鱼鳞病通常可分为5种，包括寻常型鱼鳞病、X性连锁隐性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病和表皮松解性角化过度症（又称大疱性鱼鳞病样红皮病）。此外，还有获得性鱼鳞病及伴有鱼鳞病表现的综合征。

　　常见症状包括皮肤干燥粗糙，皮肤增厚，有较多鳞屑，象鱼鳞一样。有时可瘙痒或疼痛。 

　　2. 疾病发病率高吗，多发于多大年龄？

　　寻常型鱼鳞病发病率国外报道约占1/300，国内报道约占2.29%。X性连锁隐性鱼鳞病约占男性1/6000。板层状鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病和表皮松解性角化过度症更罕见，约占1/300,000。

　　鱼鳞病通常出生即有，寻常型可在3-12个月时开始表现。

　　3. 鱼鳞病发病原因是什么，疾病会传染吗？

　　鱼鳞病是一组遗传性疾病，疾病不会传染。 

　　4. 鱼鳞病遗传吗，父母其中一方患病，孩子是否得病概率大大提升？

　　鱼鳞病为遗传性疾病，父母其中一方患病，孩子得病概率会大大提升。譬如，寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传，父母一方患病，子女得病概率为50%，男女机率均等。X性连锁隐性鱼鳞病只出现于男性患者，其母亲为携带者。 

　　5. 鱼鳞病会损伤其他器官吗，对寿命有影响吗？

　　寻常型鱼鳞病通常只影响皮肤，不影响其它器官，对寿命没有影响。而X性连锁鱼鳞病可出现角膜混浊，隐睾，甚至睾丸肿瘤。板层状鱼鳞病、鱼鳞病样红皮病及表皮松解性角化过度症在出生时皮肤可有火胶棉样包裹，以后可出现睑外翻、唇外翻等表现，影响生活质量。 

　　6. 这种疾病能否治愈？

　　目前该疾病无法治愈，只能通过药物改善。

　　二、哪些药物可以治疗鱼鳞病？

　　1. 鱼鳞病是否一经诊断就必须用药，仅通过改变生活方式是否可以改善？

　　寻常型鱼鳞病有时症状很轻，如果无明显症状，可不需要处理。平时注意保持皮肤滋润可改善。

　　2. 鱼鳞病分类不同，用药方案有哪些区别？

　　寻常型鱼鳞病通常症状较轻，可予外用药物缓解症状；而板层状鱼鳞病、鱼鳞病样红皮病或表皮松解型角化过度症通常症状较重，可口服维甲酸类药物。 

　　3. 鱼鳞病可以使用哪些外用药治疗？效果如何？

　　鱼鳞病常用外用药物包括尿囊素、甘油、乳酸制剂、羊毛脂、润肤霜等滋润皮肤；如鳞屑多、皮肤厚，可外用角质松解剂，如水杨酸，或维A酸类药物，如它扎罗汀、维A酸霜等，也可用维生素D3类药物，如钙泊三醇等。通常外用药物治疗，症状可改善。如果出现皮肤感染，可予莫匹罗星、多粘菌素B乳膏等。

　　4. 何时需要用口服药治疗？可以使用哪些口服药物，哪些药物不适用于未成年人？

　　板层状鱼鳞病、鱼鳞病样红皮病或表皮松解型角化过度症通常症状较重，可在出生后即予大剂量维生素A治疗。在儿童和成人期可予阿维A或异维A酸治疗。如果出现皮肤感染，可口服抗生素。 

　　5．什么时候可以停药？不按疗程服药对治疗有什么影响？

　　鱼鳞病通过口服维A酸类药物，建议长期用药，停用后可复发。

　　6. 鱼鳞病是否容易复发，什么季节易复发？

　　鱼鳞病无特效药，目前只能通过药物改善症状，停药后易复发。

　　鱼鳞病通常会在冬季（干燥季节）皮肤症状加重，夏季皮肤症状会有改善。 

　　7. 复发后是否还使用相同的治疗方案？

　　复发后可以使用相同的治疗方案。

　　8. 治疗鱼鳞病需要使用激素吗？

　　治疗鱼鳞病不需要激素。 

　　9. 有没有适用于鱼鳞病治疗的物理疗法？

　　经常沐浴可减轻皮肤干燥，盐澡或燕麦澡可减少鳞屑，浴后必须用滋润霜。避免热空调或加热设备及曝晒。