肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病。

　　发生肺动脉高压的高危人群有：

　　1、结缔组织病患者，

　　2、先天性体肺分流性心脏病患者，

　　3、特发性肺动脉高压患者、有肺动脉高压的家族史者，首都医科大学宣武医院风湿免疫科李雪梅

　　4、遗传性出血性毛细血管扩张症，

　　5、溶血性贫血、骨髓增生性疾病、血红蛋白血病，脾切除者，

　　6、肝硬化患门脉高压患者，

　　7、HIV感染者，

　　8、药物和毒物（食用减肥药的人群），

　　9、肺静脉或肺毛细血管病变导致的肺动脉高压。

　　肺动脉高压诊断标准：

　　1、海平面下

　　2、右心导管测量：静息状态现《平均肺动脉压（mPAP）>25mmHg；负荷状态下，mPAP>30mmHg考虑肺动脉高压。

　　3、肺动脉高压同时满足：PCWP<51mmHg，肺阻力>3 Wood U。

　　肺动脉高压临床表现：活动后气促，胸痛，头晕严重者可以晕厥，易疲劳，踝部及腿部水肿，重者有胸水和腹水，抑郁，长时间干咳，痰中带血或咳血，口唇，指甲发紫，遇冷手部变紫，体重减轻，脱发，月经不调甚至停经。

　　     检查方面：

　　     1、 胸部X线诊断-可见主肺动脉及肺门动脉扩张，外周肺血管稀疏（截断现象），及评价不如心电图及超生心动图更有意义。

　　2、心电图：心电轴右偏；I导联出现S波；右心室肥厚高电压，右胸前导联出现ST-T低平或倒置；II导联P波>0.25Mv，III导联P波每升高1mm死亡率升高4.5倍。

　　3、 UCG目前国际推荐拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为>40mmHg。

　　4、右心导管（多用带球囊的漂浮导管）检查：确诊肺动脉高压的金标准。急性血管反应试验阳性标准：mPAP下降至<40mmHg,mPAP至少下降10mmHg，同时CO增加或不变。

　　5、肺功能了解有无通气功能障碍。

　　6、睡眠监测：15%阻塞性睡眠障碍患者合并肺动脉高压。

　　7、 胸部高分辨CT检查明确早期肺间质病变。

　　8、 肺动脉造影：发现肺血管血栓的存在。

　　9、6分钟步行距离试验

　　治疗：吸氧，利尿，地高辛，多巴胺，华法林等传统药物治疗是基础，同时要恰当的应用肺血管扩张剂如下： 

　　1、钙离子通道阻滞剂（地尔硫卓），但只能用于肺血管扩张试验阳性患者；

　　2、前列腺素类似物-依洛前列素（万他维）起效迅速，每次10-20ug，每天吸入6-9次；

　　3、内皮素受体拮抗剂-波生坦，62.5mg 每日两次口服；

　　4、5型磷酸二酯酶抑制剂-西地那非（伟哥）20mg 口服 每日3次；

　　肺动脉高压要早治疗，对于病情进行性加重的重度肺动脉高压者，只有进行单侧或双侧肺移植来解决问题了。