摘要：先天性主动脉-肺动脉间隔缺损为胎儿期主动脉隔发育不全，使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致，其临床表现类似大的动脉导管未闭，鉴别诊断极为困难。

　　动脉导管未闭的常规检查：

　　 上海远大心胸医院心血管内科张雅君

　　一、X-线：轻型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。

　　二、心电图：中度分流者有左心室肥厚，较大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。

　　三、超声心动图：左心房、左心室增大，主动脉增宽，并可显示未闭动脉导管管径与长度。多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。

　　四、心导管检查：肺动脉平均血氧含量高于右心室0.5%容积以上。肺动脉高压有不同程度增高，有时心导管可自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。必要时作主动脉造影，可见主动脉与肺动脉同时显影，并能明确未闭导管位置、形态及大小。

　　五、选择性心血管造影选择性主动脉造影可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影，有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出，有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。

　　动脉导管未闭的诊断鉴别：

　　根据典型的杂音、X线、心电图和超声心动图改变，可以相当正确地作出诊断；右心导管检查等可以进一步确诊。动脉导管未闭需与其他足以引起心脏连续性杂音的疾病相鉴别。

　　（一）先天性主动脉-肺动脉间隔缺损为胎儿期主动脉隔发育不全，使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致，其临床表现类似大的动脉导管未闭，鉴别诊断极为困难。连续性机器声样杂音更响，位置较低（低一肋间）可作为鉴别诊断的参考，但并不很可靠。比较可靠的鉴别诊断方法是右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部。逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影。二维超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽，其间有缺损沟通，也有助于诊断。如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有紫绀时，其上、下肢动脉的血氧含量相等，这点与动脉导管未闭也不相同。

　　（二）主动脉窦动脉瘤破入右心由先天性畸形、梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤，可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室，从而引起左至右的分流。其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似，但位置较低一二肋间。本病多有突然发病的病史，如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等，随后有右心衰竭的表现，可助诊断。

　　（三）室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全鉴别要点见本节"心室间隔缺损"。

　　（四）其它凡足以在左前胸部引起类似连续性机器声样杂音的情况，如冠状动静脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、左前胸壁的动静脉瘘、左颈根部的颈静脉营营音等，也要注意鉴别。