升主动脉瘤样扩张是主动脉的中层弹力纤维发育比较薄弱，甚至有囊性坏死，在压力高的时候，升主动脉就出现扩张。如果升主动脉扩张的程度超过基线的50%，这种扩张称为升主动脉瘤样扩张，升主动脉瘤样扩张如果进一步加重，会有动脉破裂的风险。因此升主动脉瘤样扩张严重的病人，要通过外科手术的方式来进行解决。升主动脉瘤样扩张可见于马凡式综合征，马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病，是一种常染色体的显性遗传，主要的特征是主动脉中层发育异常，甚至于中层出现囊性坏死，这也是一个重要的原因。