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朊蛋白病的病因与什么因素有关
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河南省人民医院 李书剑 主任医师
朊蛋白病的病因比较复杂,目前认为可能与以下因素有关:1、遗传性朊蛋白病:有些朊蛋白病呈家族性,比如家族性致死性失眠症,这个家族可能有很严重的失眠,睡觉的时候同时发出喉鸣、喊叫,最终慢慢精神错乱,长期失眠最后导致死亡。而克-雅氏脑病、CGD,也有家族遗传史,有些患者是家族性的朊蛋白体PrPSC基因的突变所致;2、散发性朊蛋白病:遗传性朊蛋白病只占了朊蛋白病的一小部分,更多的朊蛋白病是散发性的。散发性朊蛋白病目前病因还不太清楚,推测可能是环境因素、年龄因素、毒物因素,以及其他未知因素共同作用所致;3、变异性朊蛋白病:比较经典的是非洲的库鲁症,以及欧洲的疯牛病,也叫变异性克-雅氏脑病。比如库鲁病,是吃了人的脑子,人体的一些器官,而致病、传染。疯牛病是吃了疯牛的肉,没有完全烹饪好,变异性的朊蛋白病就像病毒一样侵入患者的脑部而发病;4、医源性朊蛋白病:医生在给患有传染性朊蛋白病患者做手术,或者做有创操作时候,伤到自己,也会引起朊蛋白病的传播。
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