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朊蛋白病临床表现

参与医生

河南省人民医院 李书剑 主任医师
朊蛋白病临床表现,有以下几点:1、进行性的快速痴呆:为最突出、最典型性的表现,患者通常在1周或者2周、1个月就痴呆了,表现为不认识家人、乱扔东西、说话颠三倒四、躁狂。这种认知障碍在变性病中发生较慢,比如老年痴呆,很少是1-2周或者2-3周就变得很傻。朊蛋白病是快速进行性痴呆中,比较常见的疾病,需要重点关注;2、癫痫发作:由于朊蛋白病主要累及到大脑皮层,容易出现各种类型的癫痫发作,其中肌痉挛发作最经典,表现为抖动。而肌痉挛癫痫会非常频繁,在疾病早期就出现,晚期会更为频繁;3、小脑共济失调:如格斯特曼综合征,就表现为小脑共济失调,醉酒步态、走路不稳、需要人搀扶;4、无动性缄默:疾病发展到一定程度后,患者会出现呆滞状态,像是昏迷,但眼睛能注视周边的事物,但是让患者讲话,则不吭声、不讲话,医学上叫做无动性缄默症,也是朊蛋白病的经典表现;5、睡眠倒错、睡眠障碍:比如致死性家族性失眠症,就会出现严重的失眠,同时伴有喉部的发声;6、精神幻觉:患者有时会像精神病患者一样,胡言乱语、说话前言不搭后语,也是朊蛋白病非常经典的临床表现。
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