渐冻症最典型的症状是肌肉无力、萎缩，多数患者是从手开始，从局部逐渐进展到全身，都出现肌肉无力和萎缩，病情进展加重可以导致全身的瘫痪，病人的身体就如同被逐渐冻僵了一样，因此称为渐冻症或渐冻人。面肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌都会出现无力，使患者语言功能、吞咽功能受到影响，容易继发肺部感染和营养不良等。呼吸肌瘫痪会导致呼吸困难，多数患者是死于呼吸肌麻痹，或者肺部感染，病程一般都不超过10年。由于这种疾病是选择性的侵犯运动神经元，包括上运动神经元和下运动神经元，而感觉系统一般不受影响，患者可以有主观的感觉症状，比如麻木等，但是客观检查一般没有异常，而且患者的意识始终保持清醒，虽然到了后期，患者会出现完全的瘫痪、言语不能，但是可以有完全正常的思维。