原发性胆汁性肝硬化的主要治疗，包括饮食调控、药物治疗，以及必要时手术治疗。原发性胆汁性肝硬化最重要的就是要早期发现、治疗效果才会比较良好，但往往早期没有典型的症状，所以比较难发现。1、饮食调控：主要是减少油腻、油炸、辛辣刺激的食物，平时要给予低盐、低脂肪、低糖的饮食，并结合高蛋白、高氨基酸、高维生素，一定要戒烟、戒酒；2、药物治疗：包括使用熊去氧胆酸进行利胆的治疗，一般要在使用半年以上，才会有比较好的疗效，平时要多补充一些维生素A、维生素D、维生素E、维生素K，这些都属于脂溶性维生素；3、必要时手术治疗：因为原发性胆汁性肝硬化，会导致胆汁排泄异常，脂溶性维生素有可能出现吸收障碍导致偏低。此外也可以使用类固醇性的激素，来进行抑制免疫，控制症状的进展。如果原发性胆汁性肝硬化，发展到后期，肝硬化晚期出现严重的并发症，此时只能考虑肝移植来进行症状的控制。