肾小管酸化功能下降，临床上又称为肾小管酸中毒。治疗上主要是纠正酸中毒，同时要给予对症应用一些钙剂，如骨化三醇等，提高患者钙、磷的水平。肾小管酸中毒患者纠酸时，需要应用碳酸氢钠和肌氨酸治疗，来纠正患者的酸中毒水平。因为肾小管酸中毒，肾小管的重吸收碳酸氢盐的能力，以及排酸的能力降低，只能外源性地补充碱性药物，比如碳酸氢钠和肌氨酸来治疗。由于患者同时合并低钙、低磷血症，非常容易出现肾性骨病骨质疏松，所以肾小管酸中毒患者，通常需要补充钙剂和活性维生素D3，来预防骨质疏松，预防肾性骨病的发生。