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HbA多少才是地中海贫血

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上海市第六人民医院 徐文皓 副主任医师
HbA是指血红蛋白A,但地中海贫血的血红蛋白电泳分析有三种,即血红蛋白A、血红蛋白A2以及血红蛋白F,分别由一对α链和一对非α链组成。而肽链组合的相对百分含量是正常值,其中血红蛋白A最多即占97%,血红蛋白A2是1.5%-3%,血红蛋白F是在0.5%-0.8%,但最高不超过2%。临床上常见的是α地中海贫血和β地中海贫血。具体如下:一、α地中海贫血:1、静止型或沉默型α地中海贫血:其为杂合子,而这三种血红蛋白的含量都在正常值范围;2、轻型α地中海贫血:在新生儿时,可以看到血红蛋白Barts,其增高占3%-8%,在几个月后即可消失,之后是血红蛋白电泳没有异常发现;3、中间型α地中海贫血:即血红蛋白H病,主要是血红蛋白H增高,其高达30%。血红蛋白A2是轻度增高,可达4%;4、重型α地中海贫血:即血红蛋白Barts或胎儿水肿综合征,这时只看到血红蛋白Barts,而没有血红蛋白A、A2及血红蛋白F。二、β地中海贫血:1、轻型β地中海贫血:主要是血红蛋白A2是轻度增高即≥4%,血红蛋白F也轻度增高;2、中间型β地中海贫血:其血红蛋白A2可以增高≥4%,而血红蛋白F可以增高≥50%;3、重型β地中海贫血:即没有看到血红蛋白A,而是血红蛋白A2以及血红蛋白F,这时的血红蛋白F可以高达95%。总之,血红蛋白A的多少是地中海贫血,要综合分析血红蛋白A、A2以及血红蛋白F来看。
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