先天性肾萎缩是否严重需要根据具体情况而定，如果现存肾脏能代偿对病人没有太大的影响，但如果不能代偿可能会导致夭折或者尿毒症，具体如下：1、能代偿：如果一侧肾萎缩，还有一侧肾脏健康。现存的肾脏可以代偿，甚至能超过普通人或者基本替代普通人两个肾脏的功能。这种情况先天性的一侧肾萎缩，对病人没有太大的影响；2、不能代偿：如果先天的两个肾脏都发育不好，病人可能不能正常的健康长大而夭折。也可能在成年后，肾功能不能满足日常生活需要之后，出现血压高、心脏病等其他情况。这时候需要按照普通的尿毒症的情况治疗。