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睾丸退化综合征治疗
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首都医科大学附属北京安贞医院 韩毅力 副主任医师
睾丸退化综合征的治疗方案,通常需要根据其临床表现进行选择。睾丸退化综合征又称为胚胎睾丸退化综合征,主要是指在胚胎时期出现睾丸退化、萎缩,其具体治疗方案,首先是要切除盆腔内残余睾丸组织,其次要根据患者性别表现,选择合理的治疗方案。如果为女性表现的患者,通常在青春年龄段开始,予以雌激素替代治疗,如果是男性外在表现,通常予以睾酮、雄激素替代治疗方案为主。如果是在两性畸形为主要临床表现,因此在治疗过程当中,要求进行女性化改造,即对生殖道进行女性化改造,并从13-14岁左右开始,终生雌激素替代治疗。对于胚胎睾丸退化综合征,目前病因并不清楚,而在整个睾丸退化时间上,由于时间段不同,会造成患者出现不同的性别表现。通常在胚胎8周左右退化为女性表现,胚胎8-10周退化时,表现为两性畸形。在12周以上通常表现为男性表现,其染色体核型为男子型,即46个染色体XY表现,通常第二性征缺如,在激素检测方面,促性腺激素分泌较高,而性腺激素通常缺失。
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