妊娠期急性脂肪肝

    发布时间:2016-04-11   来源:中华康网   

  病理病因

  AFLP的病因不明,由于AFLP发生于妊娠晚期,且只有终止妊娠才有痊愈的希望,故推测妊娠引起的激素变化,使脂肪酸代谢发生障碍,致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道,故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。

  疾病诊断

  1.急性重症病毒性肝炎

  肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现,临床上与AFLP极为相似,应特别注意鉴别。急性重症病毒性肝炎的血清免疫学检查往往阳性(包括肝炎病毒的抗原和抗体检测);转氨酶极度升高,往往>1000U/L;尿三胆阳性。血尿酸升高不明显,白细胞计数正常,肾功能异常出现较晚。外周血涂片无幼红细胞及点彩细胞。肝组织学检查见肝细胞广泛、大片状坏死,肝小叶结构破坏。

  2.妊娠期肝内胆汁淤积症

  妊娠期肝内胆汁淤积症表现为瘙痒、转氨酶升高、黄疸、胆汁酸升高;而AFLP无瘙痒和胆汁酸的升高。妊娠期胆汁淤积症的组织学改变主要是肝小叶中央毛细胆管中胆汁淤积,胎盘组织亦有胆汁沉积;而AFLP的肝细胞主要是脂肪小滴浸润,胎盘无明显改变。

  3.妊高征肝损和HELLP综合征

  AFLP的肾曲小管上皮细胞有游离脂肪酸沉积,肾曲小管的重吸收障碍,导致水钠滞留,出现恶心呕吐、高血压、蛋白尿、水肿等,类似于妊高征的表现;同时重症的妊高征亦可出现肝功能、肾功能和凝血功能的障碍;当妊高征进一步发展,出现HELLP综合征时,其临床表现和实验室检查与AFLP十分相似。

  两者之间的鉴别一定要引起临床重视。妊高征先兆子痫和HELLP综合征极少出现低血糖和高血氨,这不仅是重要的鉴别要点,而且是AFLP病情严重程度的标志,预示肝脏衰竭和预后不良。肝区超声和CT检查对鉴别诊断有帮助,但明确诊断只能依靠肝组织活检。

  妊高征先兆子痫很少出现肝功能衰竭和肝性脑病,肝脏组织学检查示门脉周围出血,肝血窦中纤维蛋白沉积,肝细胞坏死;肝组织可见炎性细胞浸润。肝组织的免疫组化检查,肿瘤坏死因子(TNF)和嗜中性弹性蛋白酶的染色十分明显。

  有时两者的临床表现十分类似,且二者可能同时存在,临床鉴别十分困难。由于两者的产科处理一致,均为加强监测和及早终止妊娠,因此临床鉴别不是主要矛盾。

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