皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力,可伴有关节疼痛。
病因:病因不明,近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,对肿瘤的变态反应等。
临床表现:本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。好发中年女性。
皮肤症状:最初面部出现浮肿性红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张,很象SLE。躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩,毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎。
手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。
30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
肌肉症状:急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失。
其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。约有5-40%患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
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